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?主動脈弓縮窄是指動脈導(dǎo)管開門附近降主動脈上段的先天性有血流動力學(xué)意義的狹窄，狹窄程度最重者可以是管腔閉鎖。但是有別于主動脈弓中斷的是，主動脈弓縮窄兩端的主動脈壁是連續(xù)的。在某些罕見病例中，主動脈弓縮窄發(fā)生于左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間的主動脈弓。

主動脈弓縮窄有什么癥狀？

主動脈弓縮窄比較常見的癥狀有發(fā)紺、心動過速、心臟擴(kuò)大。

　　臨床表現(xiàn)：

　　1.癥狀：隨著肺循環(huán)阻力下降和動脈導(dǎo)管閉合，患有重度主動脈弓縮窄的新生兒會出現(xiàn)面色蒼白、全身組織低灌注、代謝性酸中毒等癥狀，甚至出現(xiàn)腹腔臟器缺血壞死。嬰幼兒期的患者最常見的癥狀是呼吸急促、易激惹、多汗、喂養(yǎng)困難、惡液質(zhì)等心功能衰竭的表現(xiàn)。如果側(cè)支循環(huán)發(fā)育較好，兒童和成年患者可僅有運動受限和下肢易疲勞的自覺癥狀。大多數(shù)未合并其他心內(nèi)畸形的患者甚至沒有癥狀。

　　2.體征：主動脈近端大量左向右分流和梗阻性病變會減弱上半身高血壓的程度。而心臟功能的改善、心力衰竭的糾正和心動過速的消失會使上、下肢血壓差變得明顯。動脈導(dǎo)管的閉合通常開始于導(dǎo)管的肺動脈端，最后閉合的是靠近主動脈內(nèi)狹窄嵴的部分，動脈導(dǎo)管暫時加寬主動脈弓縮窄處腔徑的作用消失，出生后正常的股動脈搏動在1周后消失。

　　當(dāng)重度主動脈弓縮窄合并大的未閉的動脈導(dǎo)管，患者會出現(xiàn)差異性發(fā)紺。臨床上，由于主動脈弓縮窄的程度不足和大量心內(nèi)左向右分流導(dǎo)致的高氧飽和度肺動脈血經(jīng)動脈導(dǎo)管灌注到降主動脈，差異性發(fā)紺實際并不明顯。

　　在嬰兒期，高血壓的發(fā)生率和其嚴(yán)重程度遠(yuǎn)不如心力衰竭導(dǎo)致的心臟擴(kuò)大引入注意。約90%的兒童患者有上半身高血壓，而成年患者的高血壓更加嚴(yán)重。成年患者發(fā)現(xiàn)主動脈弓縮窄常見的模式是發(fā)現(xiàn)高血壓、股動脈搏動減弱和心臟雜音。

主動脈弓縮窄患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、心血管外科科室進(jìn)行診斷及治療。

主動脈弓縮窄如何診斷？

　　1.診斷檢查：

　　1.1.檢查：有上述臨床表現(xiàn)，疑為本病的患者，需行下列檢查。

　　1.1.1.心電圖：在一組1歲以內(nèi)接受手術(shù)治療的患者中，約2/3的患者為右心室肥厚或雙心室肥厚，只有不到1/4的患者有單純的左心室肥厚。兒童患者以左心室肥厚為主，當(dāng)合并肺動脈高壓時，有雙心室肥厚，約1/3的兒童患者心電圖表現(xiàn)正常。成人主動脈弓縮窄的心電圖表現(xiàn)為左心室肥厚。

　　1.1.2.胸部X線平片：主動脈弓縮窄的特征性表現(xiàn)有兩個。

　　第3～5后肋下緣受擴(kuò)張的肋間動脈壓迫形成的切跡，但是在3歲以前不出現(xiàn)。后肋無切跡，在右側(cè)的切跡意味著右鎖骨下動脈異常起源，在左側(cè)則提示左鎖骨下動脈開口狹窄。

　　左上縱隔的“3”字征，其上、下兩半部分分別由左鎖骨下動脈和主動脈峽部、縮窄后擴(kuò)張的降主動脈的影像組成。幾乎所有的新生兒主動脈弓縮窄患者都有非常顯著的心臟擴(kuò)大，同時伴有充血性心力衰竭的肺部表現(xiàn)。1/3的兒童患者有心臟擴(kuò)大，15%有肋骨下緣切跡。成年患者幾乎都有這兩個特征性表現(xiàn)。

　　1.1.3.超聲心動圖：在新生兒和小嬰兒，二維超聲心動圖可以顯示主動脈弓縮窄，所以可以作為確診的方法。超過嬰兒期，超聲心動圖對診斷仍有幫助，但一般不能作為確診的手段。彩色多普勒信號可以顯示血流的情況，可借助其對縮窄的嚴(yán)重程度進(jìn)行判斷。

　　1.1.4.心臟、主動脈導(dǎo)管及導(dǎo)管檢查：對于非嬰兒期的患者，主動脈內(nèi)跨縮窄的心導(dǎo)管連續(xù)測壓和主動脈造影是傳統(tǒng)上的標(biāo)準(zhǔn)診斷方法。同時，主動脈造影還可以顯示側(cè)支循環(huán)的發(fā)育程度。需要注意的是，當(dāng)合并大的未閉動脈導(dǎo)管和肺動脈高壓時，心導(dǎo)管連續(xù)測壓不能準(zhǔn)確顯示血流的跨縮窄壓差。

　　1.1.5.磁共振(MRl)和CT掃描：對于非嬰兒期的患者，MRI和CT越來越多地代替導(dǎo)管檢查成為手術(shù)前確診和手術(shù)后復(fù)查的手段。這兩種方法對畸形和側(cè)支循環(huán)細(xì)節(jié)的顯示甚至超過了造影。對于年齡大于20歲的患者，必須除外可能合并于主動脈弓縮窄的主動脈瘤。MRI和CT對血流動力學(xué)的檢測是間接的。如果診療過程中血流動力學(xué)數(shù)據(jù)起關(guān)鍵的作用，患者仍需接受心導(dǎo)管檢查。

 

　　1.2.診斷：通過詳細(xì)地詢問病史和體格檢查(尤其是測量四肢血壓)，結(jié)

　　合輔助檢查，就可以明確診斷。對于非嬰兒期的患者，建議行MRI或CT檢查。需要了解血流動力學(xué)數(shù)據(jù)時，行心導(dǎo)管檢查。

　　1.3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　1.3.1.美國紐約心臟病學(xué)會標(biāo)準(zhǔn)委員會制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　上下肢收縮壓出現(xiàn)明顯差別，而且上肢血臟壓高。

　　血管造影證實有縮窄。

　　符合以上標(biāo)準(zhǔn)之一者可診斷本病。

　　1.3.2.診斷條件：

　　年輕患者，上肢血壓高，而下肢血壓顯著的低于上肢(正常人用常規(guī)血壓計測量時，腘動脈收縮壓較肢動脈收縮壓讀數(shù)高20～40mmHg。

　　胸骨上窩和鎖骨上窩有顯著搏動(鎖骨下動脈增粗引起)，腹主動脈、股動脈、胭動脈和足背動脈搏動微弱或不能觸及。

　　側(cè)支循環(huán)動脈曲張，有顯著搏動，其上有震顫和雜音。較常見于肩胛間區(qū)、腋部、胸骨旁和中上腹部。

　　心濁音界向左下擴(kuò)大，沿胸骨左緣、中上腹、左側(cè)背部有收縮中后期吹風(fēng)樣雜音(2～4級)，肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可聽到側(cè)支循環(huán)的收縮期或連續(xù)性血管雜音。

　　成年患者體格多較魁梧。

　　X線檢查：

　　左心室增大;

　　升主動脈擴(kuò)大并略向右凸出，且搏動明顯，狹窄后主動脈段也擴(kuò)大，在主動脈結(jié)處可呈現(xiàn)“3”字征，“3”上半部為鎖骨下動脈形成，下半部為縮窄后擴(kuò)張的主動脈形成;

　　肋骨下緣因曲張肋間動脈的侵蝕而呈凹缺狀，出現(xiàn)在第3肋骨以下的肋骨，且在后半段。

　　經(jīng)動脈逆行性左心導(dǎo)管檢查示：

　　縮窄段的近端主動脈腔內(nèi)壓力升高，脈壓增大;

　　縮窄段的遠(yuǎn)端主動脈腔內(nèi)壓力降低，脈壓減低;

　　在縮窄的動脈段，做選擇性血管造影，可顯示縮窄段的位置、長度和程度，該段近端和近端的主動脈擴(kuò)張及側(cè)支循環(huán)血管顯影。

　　符合以上(1)～(6)項可診斷本病，兼有第(7)項可確診。

　　2.鑒別診斷：本病尚需與下列疾病相鑒別：

　　2.1.主動脈弓中斷：當(dāng)肺動脈阻力下降、動脈導(dǎo)管閉合后，患者病情危重，有嚴(yán)重的腹腔臟器缺血和酸中毒。重度主動脈弓縮窄與主動脈弓中斷的鑒別發(fā)生在新生兒，主要依靠超聲心動圖進(jìn)行鑒別。

　　2.2.大動脈炎：此病女性多發(fā)，一般兒童期以后發(fā)病，有發(fā)熱、血沉快等炎癥表現(xiàn)，主動脈及其一級分支均可受累，主動脈管腔的狹窄多為非局限、多發(fā)性，多數(shù)不合并心內(nèi)畸形。

　　2.3.B型主動脈夾層：此病多發(fā)于成年人，有高血壓史，發(fā)病急，伴有劇烈胸、背、腹部疼痛。需要注意的是，某些患者可以在主動脈弓縮窄的基礎(chǔ)上并發(fā)主動脈夾層。

以上就是關(guān)于“主動脈弓縮窄有什么癥狀？主動脈弓縮窄如何診斷？”的相關(guān)事項，希望可以幫到您。

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