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先天性主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤(congenitalaorticsinusaneuysm)是一種少見(jiàn)的先天性心臟畸形，Hope于1839年首先描述本病。據(jù)報(bào)道該病發(fā)病率東方國(guó)家高于西方國(guó)家，男性多于女性，我國(guó)發(fā)病率約占先天性心臟病的1%～2%。未破裂的主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤不呈現(xiàn)臨床癥狀，而破裂后出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。發(fā)病年齡大多數(shù)在20-40歲之間，約有1/3的病人起病急驟。國(guó)內(nèi)手術(shù)死亡率約在5%～10%，手術(shù)遠(yuǎn)期效果滿意。

先天性主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤有什么癥狀？

先天性主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤比較常見(jiàn)的癥狀有心悸、胸痛、呼吸困難、下肢水腫、右心衰竭。

　　1.癥狀：

　　在動(dòng)脈瘤瘤體未破裂前一般無(wú)臨床癥狀或體征。破裂多發(fā)生在20歲以后，多在運(yùn)動(dòng)或勞力負(fù)荷時(shí)發(fā)生。當(dāng)竇瘤破入右室時(shí)，患者突感心悸、胸痛、呼吸困難、咳嗽等急性左心功能不全癥狀，隨后逐漸出現(xiàn)右心衰竭的表現(xiàn)，但有些病人只有后一表現(xiàn)而無(wú)突然起病的感覺(jué)。

　　2.體征：

　　主要是在胸骨左緣第3、第4肋間聞及連續(xù)性響亮的機(jī)器聲樣雜音，在舒張期更響，伴有震顫;肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，心臟濁音界增大;周圍動(dòng)脈收縮壓增高，舒張壓降低，脈壓增寬，有水沖脈和毛細(xì)血管搏動(dòng);繼之可出現(xiàn)肝臟大，下肢水腫等右心衰竭表現(xiàn)。病情迅速惡化者，發(fā)病后數(shù)日即可死于右心衰竭;多數(shù)病例破口較小，起病后可有數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年的緩解期，然后呈現(xiàn)右心衰竭癥狀;少數(shù)病人由于破口甚小，僅有小量左向右分流，很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)病人可無(wú)自覺(jué)癥狀，常因心臟雜音而偶然發(fā)現(xiàn)，通過(guò)超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查及主動(dòng)脈造影而診斷。個(gè)別瘤體阻塞右心室流出道者可產(chǎn)生肺動(dòng)脈口狹窄的體征。

先天性主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、心胸外科科室進(jìn)行診斷及治療。

先天性主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤如何診斷？

　　x線檢查呈心影增大、肺動(dòng)脈段突出、肺門充血、肺紋增深。竇瘤破裂后，可見(jiàn)繼發(fā)性肺淤血，左、右心室增大。心電圖檢查可正常，竇瘤破裂后可出現(xiàn)左室肥大或左、右室肥大表現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖顯示病變主動(dòng)脈竇呈局限性隆起，波形中斷，于舒張期脫入右心室流出道或右心房間隔下緣。二維可示主動(dòng)脈竇畸形破裂。彩色多普勒血流顯像可顯示流經(jīng)裂口的血液分流。磁共振檢查可更清晰顯示竇瘤部位大小及與周圍心血管腔室的關(guān)系。未破裂的竇瘤經(jīng)升主動(dòng)脈造影可清楚顯示與竇瘤相關(guān)的解剖學(xué)變化，破裂后，根據(jù)造影劑的流向，結(jié)合心導(dǎo)管檢查，可準(zhǔn)確判斷主動(dòng)脈-心臟瘺的部位及分流量。選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定可發(fā)現(xiàn)在右心房、右心室或肺動(dòng)脈水平有左至右分流，同時(shí)該心腔壓力增高。

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