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骶尾部畸胎瘤有什么癥狀？骶尾部畸胎瘤如何診斷？人體胎生學(xué)體腔的中線各個部位均可發(fā)生畸胎瘤，但以卵巢和睪丸較多，胸腔及骶尾部次之，據(jù)王贊堯統(tǒng)計小兒畸胎瘤202例，發(fā)生于骶尾部145例，占66%。我國新生兒該病發(fā)生率為1：40000，每年至少誕生1000萬新生兒，按此比例計算每年全國將有250例骶尾部畸胎瘤。其中女性占67%～83%，女性與男性比例為2～3：1。少數(shù)骶尾部畸胎瘤病例有家族史，據(jù)Grosfeld等報道的55例中，8例家庭中有同樣的腫瘤發(fā)生。家庭成員中有雙胎史者占30%～50%。鑒于大多數(shù)人對骶尾部畸胎瘤的認(rèn)識并不多，因此今天就跟大家講一下骶尾部畸胎瘤有什么癥狀？骶尾部畸胎瘤如何診斷？

骶尾部畸胎瘤有什么癥狀？

骶尾部畸胎瘤比較常見的癥狀有尿潴留、癌性發(fā)熱。

　　骶尾部畸胎瘤的臨床表現(xiàn)：

　　骶尾部畸胎瘤臨床上分為顯型和隱型，前者瘤體從尾骨尖向臀部生長，很少向腹腔生長，基底寬大，與臀部及會陰部軟組織關(guān)系密切，腫瘤明顯露于會陰部，使兩腿外展，肛門向前方或側(cè)方移位，容易早期發(fā)現(xiàn)。后者腫瘤位于直腸與尾骨之間，主要向腹腔生長，會陰部一般看不到腫瘤，向前壓迫直腸和尿道，早期難于發(fā)現(xiàn)。另有混合型，腫瘤向腹腔及會陰部兩個方向生長，呈啞鈴狀，有時腫瘤包繞尾骨，此型骶尾部畸胎瘤較少見。1973年Altman根據(jù)美國兒外科組所收集到的405例骶尾部畸胎瘤經(jīng)分類后建立的四型：I型，主要向外突起，骶前僅有極小一部分，此型占總病例的45.8%;Ⅱ型，腫瘤的主要部分向外突起，但骶前和盆腔也有相當(dāng)一部分，此型占34%;Ⅲ型，腫瘤的主要部分在盆腔和腹腔內(nèi)腹膜后，但骶尾部分仍可見到，此型占8.6;Ⅳ型，為隱匿型，完全在骶前盆腔內(nèi)和腹膜后，骶尾會陰部看不到，此型占9.6%。不同類型其癥狀和體征各異。

　　1.顯型骶尾部畸胎瘤者：

　　腫塊突出骶尾部，呈不規(guī)則球形，常偏離中線，腫塊大者局部皮膚緊張而發(fā)亮，有多條紆曲怒張的表淺靜脈，有的有色素斑。病史較長及小兒患者，皮膚因摩擦?xí)r間長，局部充血、變紅，甚至破潰而成潰瘍。向盆內(nèi)生長的腫塊，可使肛門直腸移位，黏膜脫垂，并出現(xiàn)排便困難。

　　2.隱型骶尾部畸胎瘤者：

　　癥狀與體征隱匿，患兒又不會說，病情不易發(fā)現(xiàn)，甚至出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥時才發(fā)覺，腫瘤壓迫直腸而排便困難，甚至完全梗阻;壓迫骶叢神經(jīng)者肛門松弛，直腸黏膜脫出，壓迫尿道時尿流變細(xì)甚至中斷或急性尿潴留。

　　3.部分骶尾部畸胎瘤病例：

　　瘤內(nèi)有分泌腺組織，可出現(xiàn)內(nèi)分泌異常，如性早熟，過早出現(xiàn)月經(jīng)、陰毛及乳房發(fā)育，繼發(fā)感染時則疼痛，發(fā)熱，甚至被當(dāng)做膿腫而切開引流，結(jié)果傷口長期不愈合，而成慢性竇道，個別病例可擴(kuò)散為膿毒血癥，并因此而死亡。

　　4.良性骶尾部畸胎瘤者：

　　生長慢，到成年時仍未發(fā)現(xiàn)，甚至因影響分娩或產(chǎn)時流血才被發(fā)現(xiàn)，隱型者惡變多于顯型，惡變后腫瘤生長迅速，并向周圍組織浸潤，很快發(fā)生肺、肝、骨骼及淋巴轉(zhuǎn)移，全身惡化而死亡。

骶尾部畸胎瘤患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、腫瘤科、肛腸外科科室進(jìn)行診斷及治療。

骶尾部畸胎瘤如何診斷？

　　骶尾部畸胎瘤的診斷檢查：

　　顯型骶尾部畸胎瘤病例瘤體絕大多數(shù)向下后方擴(kuò)展，視診即可作出診斷。隱型病例指診檢查多數(shù)肛門比較松弛，甚至黏膜脫垂，發(fā)現(xiàn)直腸后腫塊，直腸向前或側(cè)方移位，手指觸不到腫瘤_極及全部，直腸黏膜光滑，良性者能觸到囊性和實(shí)質(zhì)性相間存在，稍有活動。如惡變因有腫瘤浸潤均為實(shí)質(zhì)性，質(zhì)硬，表面不規(guī)則，且與周圍組織固定。如侵入骶管則引起下肢神經(jīng)癥狀。巨大骶尾部畸胎瘤可致難產(chǎn)。

　　1.血清甲種球蛋白測定Flamant報道2/3的惡性畸胎瘤該指標(biāo)檢測呈陽性.而良性者全部為陰性。Teilum認(rèn)為在骶尾部畸胎瘤組織中可能有極小部分分化為卵黃囊癌，這是惡性病例血清甲種球蛋白升高的原因，切除后很快降至正常，術(shù)后若復(fù)發(fā)，甲胎蛋白會重新升高。此項測定不僅是觀察療效的依據(jù)，還可作為術(shù)后復(fù)發(fā)早期發(fā)現(xiàn)的標(biāo)志。

　　2.X線檢查不僅能確診骶尾部畸胎瘤，且對選擇術(shù)式很有幫助，懷疑惡變者可拍胸片查看有無肺轉(zhuǎn)移。

　　(1)骶尾部平片約60%可見到鈣化點(diǎn)塊或骨質(zhì)和牙齒，發(fā)生惡變病例可見尾骨破壞部分有骶尾骨發(fā)育異常，有時可見直腸骶骨間隙因腫瘤占位而增寬。如有竇道可行竇道造影，可清晰顯示腫瘤的大小和位置。

　　(2)鋇灌腸正位片可顯示直腸被推移方向，側(cè)位片可顯示直腸被拉長而腸腔變窄。少數(shù)腫瘤環(huán)繞直腸生長則腸腔大范圍變窄。

　　(3)尿道與膀胱造影可顯示腫瘤與尿道的關(guān)系，靜脈腎盂造影觀察有無壓迫輸尿管下端，有無腎盂積水及輸尿管紆曲。

　　3.B超檢查畸胎瘤含有骨骼、軟組織及液體三種不同的聲波介質(zhì)，可有不同的回聲與聲影，借此可了解腫瘤大小，與周圍組織的關(guān)系及惡變的可能。

　　4.CT檢查骶尾部畸胎瘤體層顯示清晰，可確定腫瘤上極的位置，觀察腫瘤與盆腔各器官的關(guān)系及浸潤情況，有助于判斷切除的可能性。

　　骶尾部畸胎瘤的鑒別診斷：

　　顯型骶尾部畸胎瘤病例容易診斷無需與其他疾病鑒別，隱型病例根據(jù)上述檢查需與以下疾病鑒別。

　　1.肛周感染骶尾部畸胎瘤繼發(fā)感染時，局部腫痛，全身發(fā)熱，易誤認(rèn)為肛后膿腫而切開引流，傷口久不愈合形成慢性竇道，誤診為肛瘺而切開或切除，但仍不愈合，應(yīng)進(jìn)一步作上述檢查，可及時發(fā)現(xiàn)為骶尾部畸胎瘤。

　　2.脊膜膨出腫塊為囊性，無實(shí)質(zhì)成分，多發(fā)生腰骶部中線處，并向后方突出，腫塊很大，為單房性囊腫，內(nèi)含液體。B超顯示單房囊性腫塊壓迫腫塊可使前囟鼓起，說明與腦脊髓腔相通，肛診骶前無腫物.X線顯示骶椎裂，有神經(jīng)壓迫時可出現(xiàn)尿失禁。

　　3.脊索瘤好發(fā)于骶尾部，是來源于脊索的惡性腫瘤，多發(fā)于成人，腫塊甚硬.X線片可出現(xiàn)溶滑現(xiàn)象，侵犯脊髓的馬尾時，多有相應(yīng)的神經(jīng)癥狀，可再做脊髓造影。

　　4.神經(jīng)母細(xì)胞瘤骶尾部少見，腹膜后多發(fā)，指診腫塊與周圍浸潤界限不清，X線片鈣化少見，淋巴轉(zhuǎn)移多見，B超檢查有助于兩者的鑒別。AFP為陰性(胎兒甲種球蛋白)，24h尿VMA (3-甲氧基-4-羥基杏仁酸)增高。

　　5.藏毛窶于骶尾部臀裂內(nèi)，可見皮膚內(nèi)卷，長有毛發(fā)，皮脂分泌旺盛，臀部深陷。

　　其他骶尾部畸胎瘤尚有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、直腸平滑肌瘤、骶尾骨結(jié)核、骨髓炎、神經(jīng)纖維瘤等，也應(yīng)注意鑒別。

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