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   什么是主動(dòng)脈夾層？主動(dòng)脈夾層(AD)又稱主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，是指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后腔內(nèi)的血液通過(guò)內(nèi)膜破口進(jìn)入動(dòng)脈壁中層形成夾層血腫，并沿血管長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，形成動(dòng)脈真、假腔病理改變的嚴(yán)重主動(dòng)脈疾病。主動(dòng)脈夾層的臨床特點(diǎn)為急性起病，突發(fā)劇烈疼痛、高血壓、心臟表現(xiàn)以及其他臟器或肢體缺血癥狀等，如不及時(shí)診治，48小時(shí)內(nèi)死亡率高達(dá)50％。其主要致死原因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂致胸、腹腔或者心包腔，進(jìn)行性縱隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者腎衰竭等。

疾病分類
可將主動(dòng)脈夾層按DeBakey系統(tǒng)分為以下三型：

Ⅰ型
夾層起源于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展超過(guò)主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈，甚至腹主動(dòng)脈，此型最多見(jiàn)。

Ⅱ型
夾層起源并局限于升主動(dòng)脈。

Ⅲ型
病變起源于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，可直至腹主動(dòng)脈(Ⅲa僅累及降主動(dòng)脈；Ⅲb累及胸、腹主動(dòng)脈)。

病因
動(dòng)脈中層結(jié)構(gòu)異常，并伴有血壓變化造成血管壁剪切力增大，引起主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂、動(dòng)脈壁間血腫蔓延，從而導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層。

主要病因
主動(dòng)脈壁張力增加
高血壓、主動(dòng)脈縮窄、外傷等，高血壓是發(fā)生主動(dòng)脈夾層最主要的危險(xiǎn)因素，約有50%~70%的主動(dòng)脈夾層患者伴有高血壓。

主動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常
如動(dòng)脈粥樣硬化硬化、遺傳性結(jié)締組織病(如Marfan綜合征等)、主動(dòng)脈瘤，主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜發(fā)生破裂，容易導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層，遺傳性血管相關(guān)病變者、Marfan綜合征、主動(dòng)脈瓣畸形等均增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

好發(fā)人群
患有高血壓的中老年男性
高血壓是主動(dòng)脈夾層最重要的危險(xiǎn)因素。

患有遺傳性血管相關(guān)病變者
marfan綜合征、主動(dòng)脈瓣膜畸形等多伴有血管中膜的異常，增加主動(dòng)脈夾層發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

癥狀
主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)取決于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的部位、范圍和程度、主動(dòng)脈分支受累情況、有無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥。

需要做的檢查
X線胸部平片與心電圖
胸片可有主動(dòng)脈增寬；除在心包積血或累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，一般無(wú)特異性ST-T改變，故急性胸痛病人的心電圖常作為與急性心肌梗死的鑒別手段。

超聲心動(dòng)圖
包括經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超(TTE)和經(jīng)食管主動(dòng)脈彩超(TEE)，可顯示主動(dòng)脈夾層真、假腔的狀態(tài)及血流情況，查獲主動(dòng)脈的內(nèi)膜裂口下垂物，并排查是否合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心臟壓塞等并發(fā)癥。其優(yōu)點(diǎn)是可在床旁檢查，無(wú)創(chuàng)，且無(wú)需造影劑，敏感性為59％～85％，特異性為63％～96％。經(jīng)經(jīng)食管主動(dòng)脈彩超的敏感性和特異性更高，但對(duì)局限于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端和主動(dòng)脈弓部的病變因受主氣道內(nèi)空氣的影響，超聲探測(cè)可能漏診。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過(guò)速、高血壓等，有時(shí)需要在麻醉?xiàng)l件下進(jìn)行。

主動(dòng)脈CTA血管造影
均有很高的診斷價(jià)值，其敏感性與特異性可達(dá)98％左右。主動(dòng)脈CTA可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真、假兩腔，重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖像，其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。

磁共振血管造影(MRA)
主動(dòng)脈MRA可準(zhǔn)確評(píng)估主動(dòng)脈夾層真、假腔和累及范圍，其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，不適用于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的病人。

主動(dòng)脈數(shù)字減影技術(shù)(DSA)
盡管仍然是診斷主動(dòng)脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn)，但基本上已為主動(dòng)脈CTA和MRA所取代，目前多只在腔內(nèi)修復(fù)術(shù)中應(yīng)用，而不作為術(shù)前常規(guī)診斷手段。

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