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65歲的張大爺最近患上了怪病，原本運(yùn)動(dòng)員出身的他現(xiàn)在經(jīng)常感到氣短，不能爬樓梯，一爬就氣喘，不能干家務(wù)，一動(dòng)就咳嗽。于是張大爺趕緊來(lái)到醫(yī)院，經(jīng)過醫(yī)生的詳細(xì)檢查，得出的結(jié)論卻讓他大吃一驚。原來(lái)，張大爺患上的是一種罕見病，名叫“特發(fā)性肺纖維化”！

　　什么是特發(fā)性肺纖維化？
   
    特發(fā)性肺纖維化是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺炎，病因尚不明確，發(fā)病率呈逐年增長(zhǎng)的趨勢(shì)，主要的發(fā)生機(jī)制為肺泡上皮細(xì)胞損傷和異常修復(fù)，所致的肺部組織出現(xiàn)纖維化病變。特發(fā)性肺纖維化的主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、呼吸困難，起病隱匿，病情逐漸加重，治愈的機(jī)會(huì)很小，死亡率很高。

　　正常人的肺臟是由數(shù)億個(gè)肺泡構(gòu)成，就好比是一串串的小氣球，可以隨著人的一吸一呼時(shí)而鼓起來(lái)、時(shí)而癟下去。

　　而特發(fā)性肺纖維化患者的正常肺泡結(jié)構(gòu)被破壞，久而久之形成瘢痕，讓“小氣球”變硬、失去彈性，無(wú)法擴(kuò)展自如。

　　這個(gè)時(shí)候，氧氣難以進(jìn)入患者體內(nèi)，就會(huì)導(dǎo)致呼吸衰竭的發(fā)生。

　　一旦患上這種病，有些人的病情會(huì)迅速惡化，一半患者在確診后的兩到三年內(nèi)死亡，5年生存率低于30%，比部分癌癥的生存率都低。

    病因
     特發(fā)性肺纖維化的病因目前還不清楚，主要與環(huán)境因素、病毒感染以及自身免疫缺陷有關(guān)，好發(fā)于有胃食管反流病、長(zhǎng)期吸煙、伴有病毒感染性疾病的人群。

　　如何發(fā)現(xiàn)早期特發(fā)性肺纖維化？　

　　早期的特發(fā)性肺纖維化并不太容易被發(fā)現(xiàn)，易被診斷為慢性支氣管炎、哮喘等其他疾病。如果中老年人常常出現(xiàn)活動(dòng)時(shí)氣短、干咳、疲乏無(wú)力、經(jīng)常感冒、嘴唇發(fā)紫等情況，應(yīng)盡早到正規(guī)醫(yī)院行高分辨率CT及其他檢查來(lái)明確診斷。

    需要做的檢查

    X線檢查
    可以觀察到患者肺部、胸膜下、基底部分布的網(wǎng)格狀陰影，根據(jù)X線檢查可診斷此病。

    CT檢查
    可以觀察到特發(fā)性肺纖維化的特征性表現(xiàn)，CT檢查可診斷此病。

    HRCT(高分辨CT)
    高分辨CT可以顯示肺臟的受損程度，鑒別其他疾病。

    明確病因的檢查
    肺活檢
    獲取患者肺組織，判斷病因，是明確特發(fā)性肺纖維化病因的金標(biāo)準(zhǔn)。

    相關(guān)檢查
    肺功能檢查
    可以評(píng)估患者的氣體交換功能。

    血常規(guī)
    可以判斷患者是否有感染。

    血?dú)夥治?BR>    通過觀察氧分壓等指標(biāo)可以判斷患者的肺功能狀態(tài)。

    血氧飽和度
    評(píng)估肺氧合與血紅蛋白的攜氧能力，是反映呼吸衰竭的指標(biāo)。

    超聲心動(dòng)圖
    觀察心功能是否正常。

　　小貼士：

　　特發(fā)性肺纖維化發(fā)病年齡在中年以上，大量吸煙（＞20 包年）的老年男性更多見。 一般起病隱匿。主要表現(xiàn)為干咳、勞力性呼吸困難，杵狀指（趾）、雙下肺 分布為主的爆裂音是其典型體征。終末期可以出現(xiàn)發(fā)紺、肺動(dòng)脈高壓、肺心病、 右心功能不全的相關(guān)臨床表現(xiàn)。

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