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?動(dòng)靜脈瘺指動(dòng)靜脈之間存在異常通道。此異常通道稱(chēng)為動(dòng)靜脈的瘺口。先天性動(dòng)靜脈瘺是由于胚胎的中胚層在發(fā)育演變過(guò)程中，動(dòng)靜脈殘留的異常通道而引起。病變可發(fā)生于人體任何部位，一般多見(jiàn)于四肢，常累及許多細(xì)小動(dòng)靜脈分支，瘺口具多發(fā)性，病變常呈彌漫性。瘺口細(xì)小時(shí)一般無(wú)血管搏動(dòng)和雜音，動(dòng)脈造影也經(jīng)常難以觀察到瘺口所在，因而在診斷和治療上均有一定困難。

先天性動(dòng)靜脈瘺有什么癥狀？

先天性動(dòng)靜脈瘺比較常見(jiàn)的癥狀有血管雜音、靜脈曲張。

　　肢體增長(zhǎng)、增粗，皮膚溫度升高、靜脈曲張、血管瘤等是常見(jiàn)的癥狀。在骨骺閉合前，先天性動(dòng)靜脈瘺的存在能刺激骨骼生長(zhǎng)，常伴有毛發(fā)增長(zhǎng)、出汗等現(xiàn)象。患肢皮膚溫度顯著高于正常。由于靜脈壓力增高，導(dǎo)致淺靜脈曲張，可并發(fā)色素沉著和潰瘍?？梢猿霈F(xiàn)缺血癥狀，如蒼白、麻木甚至壞疽。先天性血管瘤常和動(dòng)靜脈瘺并存。體檢時(shí)在病變部位可觸及震顫。震顫多在病變最明顯的部位和皮膚溫度增高的近側(cè)，病變廣泛則整個(gè)肢體均可觸及。有震顫的部位可聞及血管雜音。

　　病變廣泛、瘺口較大及病程較長(zhǎng)的患者，可出現(xiàn)心悸甚至心力衰竭，但大多數(shù)患者心功能正常。

先天性動(dòng)靜脈瘺患者可前往專(zhuān)業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、心血管外科科室進(jìn)行診斷及治療。

先天性動(dòng)靜脈瘺如何診斷？

　　1.檢查：

　　1.1.動(dòng)脈搏動(dòng)描記儀檢查：動(dòng)脈脈搏容量節(jié)段性描記可發(fā)現(xiàn)瘺口近端震顫增加，遠(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)描記降低。數(shù)字式體積描記儀(脈搏容量描記)顯示瘺口部位脈搏容量增加，其容量與瘺口的大小成正比。定向多普勒超聲掃描儀、雙功彩超可顯示血管造影所不能發(fā)現(xiàn)的微小瘺口、大血管的異常血流分布、靜脈功能不全或血栓。

　　1.2.周?chē)o脈測(cè)壓及血氧測(cè)定：MeCarn等報(bào)道，應(yīng)用靜脈血氧含量測(cè)定可定位外周動(dòng)靜脈瘺。瘺口近、遠(yuǎn)端的血氧含量測(cè)定比較能確定動(dòng)靜脈瘺的部位。通過(guò)直接測(cè)定部分靜脈血氧分壓和血紅蛋白飽和度，可證實(shí)由動(dòng)靜脈瘺瘺支分流產(chǎn)生的靜脈曲張。動(dòng)靜脈瘺可顯示靜脈壓力升高。

　　1.3.超聲檢查

　　1.3.1.二維聲像：由于瘤樣動(dòng)靜脈瘺 比較高，瘺口細(xì)小、從多考試先天性動(dòng)靜脈瘺不易直接觀察到瘺口，干狀和混合型動(dòng)靜脈瘺，可比照雙肢體同一水平，測(cè)量動(dòng)靜脈內(nèi)徑，動(dòng)脈內(nèi)徑明顯改變處，尋找瘺口(瘺口近心端動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,遠(yuǎn)心端內(nèi)徑變細(xì)),瘺口近心端靜脈內(nèi)徑亦增寬。

　　1.3.2.彩色多普勒血流成像：較二維超聲易顯示瘺口，瘺口處血流呈五彩鑲嵌色;瘺口近心端的動(dòng)脈腔內(nèi)彩色血流明亮，而瘺口遠(yuǎn)心端動(dòng)脈內(nèi)彩色血流暗淡;瘺口近心端靜脈內(nèi)血流亦加速，流道增寬。

　　1.3.3.多普勒流速曲線：瘺口處測(cè)及湍流速曲線，高速低阻，舒張期有持續(xù)血流;雙側(cè)對(duì)照患肢瘺口近心端動(dòng)脈血流高速低阻，舒張期有持續(xù)血流，遠(yuǎn)心端流速減慢或正常;瘺口近心端靜脈血流動(dòng)脈化，血流速度加快。

　　1.3.4.對(duì)比心動(dòng)超聲圖檢測(cè)：經(jīng)動(dòng)脈注射靛青綠后，可顯示出動(dòng)靜脈之間的交通。超聲檢測(cè)體循環(huán)靜脈系統(tǒng)，對(duì)可疑內(nèi)臟器官動(dòng)靜脈瘺，或者手術(shù)切除后殘余動(dòng)靜脈瘺血液分流的評(píng)估尤為適用。

　　1.4.99mTc放射性核素掃描 99mTc標(biāo)記的人類(lèi)血清蛋白核素掃描，能檢測(cè)動(dòng)靜脈瘺分流的血流量。標(biāo)記的35μm顆粒注射后首先進(jìn)入主要的滋養(yǎng)動(dòng)脈，然后進(jìn)入靜脈，用γ-照相機(jī)檢測(cè)其在肺部的放射性活性?？捎糜诒O(jiān)測(cè)疾病的進(jìn)展。

　　1.5.動(dòng)脈造影 1933年Hortonh和Ghormley首先在1名男性患者肱動(dòng)脈內(nèi)注入10ml氧化釷顯示手部CAVF。采用Seldinger插管技術(shù)，經(jīng)股動(dòng)脈或肱動(dòng)脈選擇性或超選擇性插管造影以明確病變部位。動(dòng)脈造影能檢測(cè)出動(dòng)脈及動(dòng)靜脈瘺的大小。對(duì)多個(gè)滋養(yǎng)動(dòng)脈的超選擇性插管快速攝片，能增加瘺支的檢出率。動(dòng)脈造影的典型表現(xiàn)是多個(gè)異常主干和動(dòng)靜脈溝通伴靜脈相提前顯影。約40%的患者有CAVF的臨床表現(xiàn)，但動(dòng)脈造影不能證實(shí)有動(dòng)靜脈溝通，因此動(dòng)脈造影中的間接依據(jù)也有助于診斷，如流入動(dòng)脈血流增加、近端動(dòng)脈扭曲擴(kuò)張、早期靜脈充盈、瘺口部位造影劑滯留和遠(yuǎn)端動(dòng)脈樹(shù)造影劑缺如。

　　1.6.CT檢查 CT掃描簡(jiǎn)便易行，可應(yīng)用于頭、頸、軀干和四肢的病變，它可顯示病變和周?chē)M織的關(guān)系，增強(qiáng)CT更能顯示軟組織和骨肥大等情況。

　　1.7.MRI和MRA MRI和MRA能鑒別不同組織、檢測(cè)流體狀態(tài)，同時(shí)MRA不含造影劑、無(wú)放射性、能檢測(cè)病變的冠狀面和矢狀面以及異常血管溝通。

　　CT、MRI和動(dòng)脈造影對(duì)診斷CAVF十分重要。治療前應(yīng)做動(dòng)脈造影，根據(jù)病變的范圍及程度、瘺支的部位，以明確有否手術(shù)指征。術(shù)后檢查可了解手術(shù)是否完全或有無(wú)復(fù)發(fā)。

　　2.鑒別：對(duì)于本病的鑒別診斷比較麻煩，因?yàn)榘l(fā)生在不同部位的動(dòng)靜脈瘺需與該部位的一些特有的疾病進(jìn)行鑒別，無(wú)法在這里一一列出，現(xiàn)在著重就下肢靜脈的一些疾病(單純性大隱靜脈曲張、深靜脈血栓形成后綜合征)與先天性動(dòng)靜脈瘺的鑒別作一個(gè)介紹，因?yàn)橄忍煨匝芗膊≡谂R床表現(xiàn)上與先天性動(dòng)靜脈瘺有諸多相似之處,容易混淆。

　　2.1.病因?qū)W鑒別：按血流動(dòng)力學(xué)變化,可將下肢靜脈疾病分為兩大類(lèi)型:(1)血液倒流性病變:均由瓣膜本身的病變引起。主要包括原發(fā)性深靜脈瓣膜功能不全、單純性大隱靜脈曲張、深靜脈血栓形成后完全再通型(管道再通,但瓣膜已破壞)、先天性深靜脈無(wú)瓣癥等。約占下肢靜脈病的70%。(2)回流障礙性病變:主要為深靜脈血栓形成后完全閉塞和部分再通型;少數(shù)為先天性靜脈畸形骨肥大綜合征、小腿深靜脈缺如、左髂總靜脈受壓綜合征等。約占下肢靜脈病的30%。下肢靜脈曲張大多發(fā)生在大隱靜脈。其最主要的原因?yàn)殪o脈壁或瓣膜的軟弱,使靜脈壁易于擴(kuò)張,近端靜脈瓣產(chǎn)生閉鎖不全,致血液倒流,血液倒流又逐漸破壞了遠(yuǎn)端瓣膜,終于產(chǎn)生了靜脈曲張。下肢靜脈曲張多見(jiàn)于持久站立的勞動(dòng)者,有時(shí)可見(jiàn)于妊娠婦女或患有盆腔腫瘤等造成腹內(nèi)壓增高的病人。而先天性動(dòng)靜脈瘺是由于胚胎期發(fā)育異常所致。病因目前已基本明確。在早期胚胎卵黃囊壁及體蒂的胚外中胚層里,部分細(xì)胞聚集成大小不等的細(xì)胞群,稱(chēng)為血島。血島逐漸延伸相互連接形成原始毛細(xì)血管叢,隨著胚胎的發(fā)育成熟逐漸演變?yōu)槊?xì)血管狀血管,并最終形成可識(shí)別的動(dòng)脈和靜脈。

　　2.2.病理學(xué)鑒別：靜脈曲張的病理變化主要發(fā)生在靜脈壁中層。由于血液停滯,靜脈壓力增加,早期肌纖維和彈力纖維代償性增厚,后期肌纖維和彈力纖維萎縮、消失,均為結(jié)締組織所代替,部分靜脈壁因擴(kuò)張而變薄,有的地方又因結(jié)締組織增生而變厚,形成不均勻的結(jié)節(jié)狀。同時(shí),瓣膜萎縮硬化,功能喪失。靜脈曲張后,下肢血液回流變慢和倒流,造成下肢淤血,血液含氧量降低,毛細(xì)血管壁通透性增加,液體、蛋白質(zhì)、紅細(xì)胞和代謝產(chǎn)物的滲出,引起纖維增生和色素沉著。局部組織因缺氧而發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良,抵抗力降低,易并發(fā)皮炎、淋巴管炎和潰瘍等。下肢深靜脈血栓形成后,在血栓從機(jī)化到完全再通的進(jìn)程內(nèi),有下列幾個(gè)特點(diǎn):(1)血栓使回流障礙,再通后又因瓣膜損壞造成血液倒流,都同樣使患肢靜脈系統(tǒng)處于淤血和高壓狀態(tài)。(2)回流障礙和倒流常同時(shí)存在,但有主次之分。(3)深靜脈淤血后,大隱靜脈將代償性擴(kuò)張,一般并不嚴(yán)重,待隱-股靜脈瓣破壞后,即有顯著曲張。(4)營(yíng)養(yǎng)障礙性病變均發(fā)生于壓力最高的足靴區(qū),這多是交通靜脈再通后,瓣膜損壞的結(jié)果。先天性動(dòng)靜脈瘺中動(dòng)脈與靜脈間的通道細(xì)小且數(shù)量較多,單瘺口者罕見(jiàn)。一般難以確定瘺口部位。先天性動(dòng)靜脈瘺屬良性病變,卻具有惡性腫瘤的生物學(xué)行為,病變部分不斷發(fā)展、蔓延,常廣泛侵犯鄰近組織和器官,如肌肉、骨骼、神經(jīng)等,直至蔓延到整個(gè)機(jī)體及軀干。晚期可引起全身性血液循環(huán)紊亂,如心衰等

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