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非酮癥高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 (HC-NH) 最早由 Bedwell 等于 1960 年報(bào)道，迄今全球報(bào)道約 100 例，以非酮癥性高血糖、偏側(cè)舞蹈癥及癥狀肢體對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū) MRIT1WI 高信號(hào)為本病的典型表現(xiàn)。  

病因
高血糖為本病的主要病因，但具體發(fā)病機(jī)制尚不明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為高血糖后，腦細(xì)胞 7- 氨基丁酸快速消耗，繼而出現(xiàn)能量衰竭、代謝性酸中毒、乙酰膽堿合成減少，導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)受損而出現(xiàn)舞 蹈樣動(dòng)作。也有研究者發(fā)現(xiàn)，高血糖可導(dǎo)致外周血紅細(xì)胞代謝紊亂形成棘紅細(xì)胞和紋狀體的抗原發(fā)生交叉反應(yīng)，參與舞蹈癥的病理過(guò)程。通過(guò)對(duì)病理學(xué)以及功能影像學(xué)的研究發(fā)現(xiàn)，微出血、缺血均可能參與 HC-NH 發(fā)展過(guò)程。  

臨床表現(xiàn)
該病多見(jiàn)于有多年糖尿病史而血糖控不良的中老年患者，以女性多見(jiàn) (1-2:3) 臨床上多表現(xiàn)為有節(jié)律的、緩慢的舞蹈樣動(dòng)作，多從一側(cè) (或一個(gè)) 肢體開(kāi) 始，逐步擴(kuò)展，以肢體多見(jiàn)(56.7%)，也可有面部受累 (26.4%)。部分患者可有錐體束征、一過(guò)性肢體無(wú)力、面肌抽搐以及肌張力下降等局灶性神經(jīng)功能受損表現(xiàn)(28. 3%)。

頭顱影像學(xué)特征
大多數(shù)患者的 MRI 表現(xiàn)可隨著癥狀的好轉(zhuǎn)而消失，但仍有少部分的病例 MRI 正常后癥狀仍持續(xù)存在，其具體機(jī)制仍不明確。既往多數(shù)研究者認(rèn)為與點(diǎn)狀出血相關(guān)，也可能有脫髓鞘改變以及鈣鹽沉積參與。但近期有人在對(duì) HC-NH 的 MRI 隨訪以及對(duì) DWI 表觀彌散系數(shù)的分析后提出可能與高黏血癥、細(xì)胞毒性水腫以及低灌注后腦缺血相關(guān)。  

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