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手足徐動癥有什么癥狀？【西安高尚健康體檢】

時間：2021-10-19 瀏覽量：1512

?手足徐動癥(athetosis)又稱指劃運動，是由紋狀體變性引起的綜合征。可見于多種腦病，其臨床特征為肌強硬和手足不斷做緩慢的、彎彎曲曲的或蚯蚓爬行樣的奇形怪狀的運動。

手足徐動癥有什么癥狀？

手足徐動癥比較常見的癥狀有不自主運動、扭轉(zhuǎn)痙攣。

　　手足徐動癥的癥狀：

　　先天性病例出生后即可出現(xiàn)不自主運動，但亦有數(shù)月始明顯出現(xiàn)發(fā)育遲緩，行走、說話等時間均延遲。本病是一種不自主運動和異常姿勢復(fù)合在一起的一種異常運動，具有不能固定體位及多變性?；颊卟荒鼙３质种浮⒆阒涸谀骋还潭ㄎ恢?，維持的位置被一種緩慢、連續(xù)不斷的和無目的的移動性動作所干擾。徐動性動作主要出現(xiàn)在四肢遠(yuǎn)端。手指扭轉(zhuǎn)，不斷做出緩慢的彎彎曲曲的奇形怪狀的強烈運動，呈不規(guī)則“蠕蟲樣”運動，掌指關(guān)節(jié)過分伸展，呈“佛手”樣特殊姿勢，過度伸展和彎曲交替出現(xiàn)。下肢受累時，拇指常自發(fā)性前屈，諸趾也可扭轉(zhuǎn)，過度背屈和趾伸。面肌受累則擠眉弄眼，扮出各種怪臉。咽喉肌和面肌受累時發(fā)生吞咽和構(gòu)音困難，可伴有扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣性斜頸。口唇可不斷呶嘴;舌頭時而伸出。時而縮回。不自主運動在安靜時減輕，入睡后停止;精神緊張時加重。當(dāng)肌痙攣時肌張力增高，肌松弛時肌張力正常，感覺正常，部分病例可有智能減退。許多患者伴有不同程度的運動缺陷，如錐體束損害造成肌張力增高。病程可達(dá)數(shù)年至數(shù)十年，少數(shù)病例可長期停頓而不加重。

手足徐動癥患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科科室進行診斷及治療。

手足徐動癥如何診斷？

　　1.診斷：本病有特征性手足特殊姿勢的不自主運動，診斷并不困難。

　　2.鑒別：手足徐動癥需要和下面疾病鑒別：

　　2.1.肝豆?fàn)詈俗冃?(hepatolenticular degeneration)

　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。世界各地人群發(fā)病率為0.5—27 x l0-5。又名 wilson病(Wilson disease)。

　　2.2.慢性進行性舞蹈病 (chronic progressive chorea)

　　又名遺傳性舞蹈病(hereditary chorea)或Huntington舞蹈病(Huntingtion chorea)，由Huntington(1872)首報。

　　發(fā)病率為3—7×l 0-5。以舞蹈樣動作、進行性癡呆為臨床特征，病理改變是紋狀體及大腦皮層萎縮。

　　2.3.帕金森病

　　由Parkinson(18l7)首報，系一種不明原因的進行性老年疾患，以靜止性震顫、姿勢反射減少及始動困難為特征，又稱震顫麻痹(paralysis agitans)。凡具同樣表現(xiàn)而又有肯定病因者則稱為震顫麻痹綜合征或帕金森綜合征(Parkin-sonism)。發(fā)病率為l—1.6×1O-3。

　　2.4.帕金森病一癡呆一肌萎縮側(cè)索硬化癥

　　本病多見于西太平洋地區(qū)，尤其是關(guān)島(Guam)，為當(dāng)?shù)谻haamorro族人的常見死因。患病率：ALS為1.7 7×l0-3。帕金森癡呆為1.03×l0-3。有些患者同時有ALs和帕金森癡呆表現(xiàn)，不同病人的病理研究提示本病代表一種迅速進行性病種。

　　2.5.原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣

　　由Schwalbe(1908)首報，雖病理改變未確定，但已公認(rèn)為一種獨立的疾病單元。又稱變形性肌張力障礙(dystonia musculorum deformans)或原發(fā)性肌張力障礙(idiopathictursion dystonia ITD)，以色列猶太人中發(fā)病率為2.2×l0-5，菲律賓的Panai島為1.2×l0-5，其他地區(qū)發(fā)病率不詳。

　　2.6.家族性震顫

　　由Dana(1887)首報，唯一癥狀是細(xì)微震顫，故又稱遺傳性良性原發(fā)性震顫(hereditary benign essential tremor)。

　　2.7.家族性舞蹈病伴棘紅細(xì)胞增多癥

　　又名Lcvine—critchlcy綜合征(Levjne—critchley syn-drome)，是一種罕見的全身舞蹈樣運動、血棘紅細(xì)胞增多，可伴自咬、癲癇和精神異常的遺傳病。

　　2.8.多動穢語綜合征

　　本病系由爆破性不自主發(fā)聲、多發(fā)性抽動、早年起病和慢性病程等特點組成。由Tourette(1885)首先描述，發(fā)病率不詳。

　　2.9.蒼白球黑質(zhì)色素變性

　　由Hallevorden和Spatz(1922)首報，又名進行性全身肌強直伴智能減退或Hallevorden—Spatz病(Hallevorden—Spatz disease)。

　　2.10.家族性直立性低血壓

　　又稱Shy—Drager綜合征(shy—Drager syndrome)，是一種以植物神經(jīng)功能障礙為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性變性疾病。

　　2.11.眼瞼痙攣——口下頜肌張力異常綜合征

　　由Meige(19l0)首報，是一種成人多動癥，以眼瞼痙攣及(或)口而部肌肉對稱性不規(guī)則多動收縮為特征，可伴軀干部肌肉痙攣性肌張力異常。又稱Meige病(Meige disease)。

　　2.12.紋狀體黑質(zhì)變性

　　雖然少年型帕金森病的臨床表現(xiàn)和紋狀體黑質(zhì)變性的病理發(fā)現(xiàn)之間的相互關(guān)系不很清楚，但曾多次注意到它們的合并存在，因而臨床分類時仍被列入少年型帕金森病，有或無錐體束征。

　　2.13.其他底節(jié)病變

　　2.13.1.家族性底節(jié)鈣化(familial basal ganglia calcification)

　　Moskowitz(1971)報一家系至少有5例X線檢查發(fā)現(xiàn)底節(jié)鈣化，先證者為47歲男性，有l(wèi)0年進行性舞蹈樣手足徐動和小腦性共濟失調(diào)史。本病呈AD遺傳。

　　2.13.2.嬰兒型神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良癥 (infatile nearo-axonal dystrophy)

　　又名Seitelberger病(Seitelberger disease)，呈AR遺傳，與Haliervorden—Spata病相似。嬰兒晚期起病，一歲末出現(xiàn)運動和智能衰退伴肌痙攣或肌張力減低，視神經(jīng)萎縮，眼球震顫，不會說話和行走，4一l0歲死亡。病因不明，延髓和脊髓的神經(jīng)軸索腫脹。

　　2.13.3.嬰兒腦海綿狀變性 (spongy degeneration of the brain in infancy)

　　又名Canavaa病(Canavan disease)，是一種起病于嬰兒的罕見病，由Globus和Strauss(1928)及Canavan(1937)先后報告，2—4個月肌張力低，頭顱中度擴大，數(shù)月后全身強直，角弓反張，失明，汗多，嘔吐，毛發(fā)金色或紅發(fā)，面色蒼白，早年夭折。CT示腦內(nèi)有典型排列的低密度區(qū)，腦活檢示海綿狀變性。呈AR遺傳。