什么是尤因肉瘤?【廣東高尚醫(yī)學影像】
尤因肉瘤又名骨尤文肉瘤(ES),過去對其起源判斷為骨髓間充質結締組織,以小圓細胞為主要結構的原發(fā)惡性骨腫瘤,而隨著現(xiàn)代醫(yī)學研究的不斷深入,以及影像學檢查的普及,其起源重新被判斷為神經(jīng)外胚層的骨或軟組織的小圓細胞低分化惡性腫瘤。尤因肉瘤常發(fā)于青少年和兒童,是原發(fā)性骨腫瘤中較為常見的惡性腫瘤,常分布在非脊柱結構,會累及脊柱的情況不太常見。
尤因肉瘤初期癥狀主要為疼痛和腫脹,當出現(xiàn)病變時會產(chǎn)生較大的軟組織腫塊,其次是神經(jīng)根以及脊髓等神經(jīng)功能受損,一般會通過活檢方法對尤因肉瘤進行判斷,輔以影像學對解剖部位進行評價,判斷軟組織的浸潤程度,是否產(chǎn)生遠位轉移等。
尤因肉瘤的臨床癥狀:
1. 疼痛:早期常見癥狀,一般為間歇性疼痛,疼痛程度多不重,但在一段時間后會發(fā)展為持續(xù)性疼痛,疼痛可隨發(fā)病部位的腫瘤擴散程度蔓延。
2. 腫塊:當病變產(chǎn)生時會伴有較大腫塊形成,腫塊生長速度非??欤砻娉始t、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn),用手擠壓會產(chǎn)生明顯痛感,若腫塊產(chǎn)生于髂骨,還可伸入盆腔內部。
3. 全身癥狀:如發(fā)熱、不適、乏力、食欲下降、貧血等癥狀,根據(jù)腫瘤所在部位,還可產(chǎn)生相應的癥狀,如腫瘤產(chǎn)生于股骨下端,可造成膝關節(jié)功能受損并出現(xiàn)積液,肋骨的腫瘤病變則可引起胸腔積液。
尤因肉瘤的檢查方法:
1.基因判斷:根據(jù)病理研究分析,尤因肉瘤具有11號和22號染色體的相互易位,或21號和22號染色體相互易位導致EWS基因與FLⅡ基因或ERG基因重排而發(fā)病,約86%的尤因肉瘤可檢測到有11號和22號染色體的異位,約90%尤因肉瘤有EWS/FLⅡ的融合的基因的轉錄和5%~10%的EWS/ERG的融合基因的轉錄。因此使用基因判斷的方法,對尤因肉瘤的早期判斷有非常重要的意義。
2.X線檢查:基本表現(xiàn)為較廣泛的溶骨性浸潤性骨破壞以及骨增生,根據(jù)腫瘤發(fā)生部位的不同,其影像表現(xiàn)也有所差異。
3.CT掃描:主要表現(xiàn)為骨組織的軟組織腫塊,骨質廣泛破壞,腫塊內偶見破碎骨塊以及反應性成骨,密度增高。
4.MRI掃描:可見瘤體處廣泛性骨質破壞,呈軟組織腫塊影;在T1加權像上呈均勻的長T1信號;在T2加權像上呈很長T2高信號,能清晰地判斷病變邊界,骨髓圖樣顯示清楚。
5.PET/CT掃描:可清晰顯示原發(fā)病灶范圍,以及被累及的部位,可對腫瘤的面積邊界進行非常清晰的判斷,對腫瘤的分期、分級有非常重要的價值。
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