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周圍性軟骨肉瘤是起源于骨外，種植于骨上的軟骨肉瘤。發(fā)病率較中心性軟骨肉瘤少。好發(fā)于男性，男女之比為2∶1。成人期發(fā)病，一般見于20歲以后。本病最常見的是在病發(fā)處形成腫物，腫物可無疼痛，但多一半的患者有疼痛，這種疼痛輕微，可繼發(fā)于腫脹之后出現(xiàn)。如周圍性軟骨肉瘤位于骨盆，可出現(xiàn)腰骶神經(jīng)叢及末梢神經(jīng)的壓迫癥狀;如位于椎體，可引起截癱。

周圍性軟骨肉瘤有什么癥狀？

周圍性軟骨肉瘤比較常見的癥狀有骨骼腫塊、截癱。

　　本病主要癥狀是位于骨面上的腫塊，其生長緩慢，腫塊被軟組織包繞，但其與軟組織無粘連，腫塊常為圓或球形，質(zhì)地硬，如同骨質(zhì)，當(dāng)周圍性軟骨肉瘤位于軀干骨時(shí)，很少能觀察到原存在的骨軟骨瘤痕跡，可能原因是骨軟骨瘤較小或不認(rèn)識。

　　1、好發(fā)于骨盆，其次為股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、鎖骨、股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端，與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤更好發(fā)于骨盆和軀干骨，并且?guī)缀醪灰娪谙リP(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)的遠(yuǎn)端。

　　2、在脊柱和骶骨，周圍性軟骨肉瘤起源于椎體后弓：在骨盆，起源于髂骨翼或前弓;在鎖骨，起源于鎖骨體部;在長骨，起源于長骨的干骺端的近骺端(同骨疣的位置)。

　　3、周圍性軟骨肉瘤在內(nèi)外膨脹性生長，侵犯原已存在的骨軟骨瘤，如進(jìn)一步發(fā)展，周圍性軟骨肉瘤可種植于骨上。

　　4、主要癥狀是位于骨面上的腫塊，其生長緩慢。腫塊被軟組織包繞，但其與軟組織無粘連。腫塊常為圓或球形，質(zhì)地硬，如同骨質(zhì)。

　　5、一些病人可有多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤或單發(fā)性骨軟骨瘤的病史，但大多數(shù)患者無類似病史。腫物行多次手術(shù)且反復(fù)復(fù)發(fā)的病史不少見，在這種情況下，可摸到一個(gè)或多個(gè)與骨完全分離的軟組織內(nèi)腫塊或結(jié)節(jié)。

　　6、腫物可無疼痛，但多一半的患者有疼痛，這種疼痛輕微，可繼發(fā)于腫脹之后出現(xiàn)。如周圍性軟骨肉瘤位于骨盆，可出現(xiàn)腰骶神經(jīng)叢及末梢神經(jīng)的壓迫癥狀;如位于椎體，可引起截癱。

　　7、由于周圍性軟骨肉瘤生長緩慢，所引起的癥狀至少在一段時(shí)間內(nèi)不嚴(yán)重，并且由于患者已患骨軟骨瘤多年，認(rèn)為骨軟骨瘤是無害，所以在初診時(shí)，周圍性軟骨肉瘤的體積常很大，且形狀怪異。

周圍性軟骨肉瘤患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的腫瘤科科室進(jìn)行診斷及治療。

周圍性軟骨肉瘤如何診斷？

　　一、檢查

　　X線所見影像典型，可在組織學(xué)診斷之前作出診斷。

　　基本影像是密度增高不透X線的影像，是由于腫瘤內(nèi)軟骨的鈣化、骨化所引起。與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤的鈣化更常見且更廣泛，在許多病例中，這種密度增高的影像幾乎遍布整個(gè)腫物。因此，在周圍性軟骨肉瘤中，可看到一骨外腫物，呈模糊分葉狀，表面凹凸不平像花椰菜樣，密度很高。在腫瘤較厚的區(qū)域不引起象牙狀的高密度影像，可以看到鈣化無一定的結(jié)構(gòu)，呈典型的結(jié)節(jié)狀、點(diǎn)狀和環(huán)形(相應(yīng)于軟骨樣的分葉和周邊形成)。腫物表面的鈣化較少，至使腫瘤與軟組織的界限模糊。

　　在很少見的極早期病例中，周圍性軟骨肉瘤在影像上仍表現(xiàn)為骨軟骨瘤的影像，其惡性演變可通過CT、MRI、大體病理和組織病理而確定，其骨掃描不是在成人期應(yīng)當(dāng)?shù)年幮?，而是?qiáng)陽性。

　　當(dāng)周圍性軟骨肉瘤位于軀干骨時(shí)，很少能觀察到原存在的骨軟骨瘤痕跡，可能原因是骨軟骨瘤較小或不認(rèn)識。

　　二、鑒別

　　本病診斷一般較容易，甚至可單從影像學(xué)上診斷。有時(shí)，需在體積大、不透X線的骨軟骨瘤和周圍性軟骨肉瘤之間作鑒別。

　　1、骨軟骨瘤的不透X線影像的密度高、不規(guī)則，與軟組織有明顯的邊界;相反，周圍性軟骨肉瘤的部分區(qū)域與軟組織的界限不清，CT、MRI有助于發(fā)現(xiàn)周圍性軟骨肉瘤的軟骨帽變厚，并可與骨軟骨瘤的頂部的積液相鑒別，骨掃描在成人期的骨軟骨瘤中為弱陽性，在周圍性軟骨肉瘤中為強(qiáng)陽性，此外，腫瘤在成人期繼續(xù)生長也支持周圍性軟骨肉瘤的診斷，可連續(xù)攝X線片觀察。

 

　　2、周圍性軟骨肉瘤與皮質(zhì)旁骨肉瘤的鑒別診斷較易。皮質(zhì)旁骨肉瘤可有軟骨區(qū)域，但其有自己的好發(fā)部位，在宿主骨上基底與周圍性軟骨肉瘤不同，骨樣的不透X線影像，在非軟骨區(qū)有典型的組織病理。

　　3、周圍性軟骨肉瘤還需同滑膜軟骨瘤病鑒別?；ぼ浌橇霾〉拇篌w病理和組織病理非常相似于Ⅰ級、甚至Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤，但滑膜軟骨瘤病起源于關(guān)節(jié)腔或腱鞘，且它的臨床、影像與周圍性軟骨肉瘤不同。

　　在特殊病例中，周圍性軟骨肉瘤需同反應(yīng)性或假瘤性骨軟骨的骨痂鑒別。反應(yīng)性軟骨有增殖活躍、增生性細(xì)胞的特點(diǎn)。

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