什么是布加綜合征？【廈門高尚醫(yī)學影像】
什么是布加綜合征？布加綜合征是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的，常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓癥。臨床上主要表現為肝腫大、進行性肝功能損害和大量腹水，嚴重患者可有上消化道出血、嘔血和黑便，晚期患者均并發(fā)肝硬化。治療以手術或介入性治療為主，早期經及時治療，多數患者預后良好。
疾病分類
Ⅰ型(肝靜脈阻塞型)
約占10~20%，南方較北方多見。本型中段肝下腔靜脈常有長條狀狹窄，為肝尾狀葉肥大所致的假性狹窄；可分a、b兩種亞型，a型肝靜脈近心端膜性狹窄，遠心端擴張；b型肝靜脈廣泛狹窄閉塞。
Ⅱ型(下腔靜脈阻塞型)
約占50~70%。主要為肝段下腔靜脈狹窄，而主肝靜脈開口在狹窄段的遠心端，肝靜脈血回流困難，甚至出現逆流。
Ⅲ型(肝、腔靜脈阻塞型)
約占20-30%。是上述Ⅰ、Ⅱ型的綜合體。
Ⅳ型(肝小靜脈閉塞型)
為肝小靜脈廣泛阻塞，主肝靜脈和下腔靜脈通暢，而肝靜脈楔壓降低，極少見。
病因
布加綜合征發(fā)病病因眾多，主要包括先天性因素、血液高凝狀態(tài)、血管腔內非血栓性阻塞、血管腔外壓迫、腹部外傷，以及特發(fā)性布加綜合征。
主要病因
先天性因素
布-加綜合征的發(fā)病可由先天性因素所導致，常為下腔靜脈發(fā)育異常，如下腔靜脈隔膜、不聯及閉鎖等。
血液高凝狀態(tài)
血液高凝狀態(tài)導致布-加綜合征可由先天性及后天性兩類因素而引起。
先天性因素
如先天性蛋白C、蛋白D、抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)不足或缺乏及異型凝血酶原遺傳因子G20210A突變等。
后天性因素
如口服避孕藥、血小板增多癥、骨髓增殖性疾病非特異性血管炎、妊娠及產后等。
血管腔內非血栓性阻塞
下腔靜脈腔內非血栓性阻塞引起的疾病主要有下腔靜脈腔內血管內皮瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、肌轉移瘤等。
血管腔外壓迫
血管腔外壓迫的原因主要可有阿米巴肝膿腫、肝癌、肝尾葉肥大及鄰近器官的良性或惡性腫瘤等，由于上述疾病壓迫下腔靜脈血管，可導致布-加綜合征的發(fā)生。
腹部外傷
腹部創(chuàng)傷累及下腔靜脈可引起下腔靜脈血管的狹窄、閉塞或血栓形成。
原因不明
由于布-加綜合征的發(fā)病原因復雜，許多患者很難查明其發(fā)病原因，故又稱為特發(fā)性布-加綜合征。
癥狀
布加綜合征患者急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛，迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區(qū)有觸痛，少尿。數日或數周內可以因循環(huán)衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。另外，本病多并發(fā)肝性腦病等疾病。
需要做的檢查
實驗室檢查
血液學檢查
急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現，血常規(guī)檢查可有白細胞計數增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進者，可有貧血或血小板、白細胞計數減少，幫助診斷疾病。
肝功檢查
急性型者可有血清膽紅素增加，谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶、堿性磷酸酶升高，凝血酶原時間延長和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無明顯變化。此項檢查對于診斷有幫助。
腹腔積液檢查
若不伴有自發(fā)性細菌性腹膜炎，蛋白濃度常低于30g/L，細胞數亦不顯示增加，對于疾病的診斷有輔助作用。
B超檢查
腹部B超可對多數病例做出初步正確診斷，其符合率可達95%以上?？稍陔趺骓敳俊⒌诙伍T處探測肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位和長度以確定是否隔膜型。急性布加綜合征時肝臟腫大和腹腔積液多是突出的表現。多普勒超聲對具有很高的診斷價值。因此，腹部超聲探查是布加綜合征首選的、有價值的、非創(chuàng)傷性檢查。
CT掃描
在布加綜合征急性期，CT平掃可見肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水。CT掃描的特異性表現是下腔靜脈肝后段及主肝靜脈內出現高度衰退的充盈缺損。增強掃描對布加綜合征的診斷具有重要意義。
磁共振(MRI)
布加綜合征時，MRI可顯示肝實質的低強度信號，提示肝臟淤血，組織內自由水增加，MRI可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開放狀態(tài)，甚至可將血管內的新鮮血栓與機化血栓或瘤栓區(qū)分開來；MRI還可顯示肝內側支循環(huán)呈現的蛛網樣變化，同時對肝外側支循環(huán)亦可顯示。
肝臟核素掃描
肝臟尾葉的靜脈血由肝短靜脈直接回流至下腔靜脈。單純肝靜脈阻塞時肝短靜脈通暢，同位素掃描檢查可見肝區(qū)放射性稀疏，而尾葉放射性密集。核素掃描對布加綜合征的診斷不具特異性，僅部分病例于尾狀葉放射性吸收相對增加，在鑒別海綿狀肝血管瘤時有重要參考價值。
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