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特發(fā)性尿鈣增多癥是一種病因未完全明了的尿鈣增多并伴有尿鉻結(jié)石而血鈣正常的疾病。1953年Albright先報(bào)道一組原因不明的腎結(jié)石伴血鈣正常而尿鈣排泄增加，被命名為特發(fā)性尿鈣增多癥。該病主要表現(xiàn)為X-性連鎖性高尿鈣性腎石癥，小分子蛋白尿和腎功能不全。

特發(fā)性尿鈣增多癥有什么癥狀？

特發(fā)性尿鈣增多癥比較常見的癥狀有腹痛、蛋白尿、血尿、多尿、腰痛、骨質(zhì)疏松、煩渴、尿頻、尿急且尿痛。

　　本病早期較隱匿，可僅表現(xiàn)為小分子蛋白尿，至成人期可出現(xiàn)腎石癥腎鈣質(zhì)沉著和漸進(jìn)性腎功不全。

　　本病患者多因尿路結(jié)石引起血尿和腎絞痛尿路感染及膀胱激惹癥狀(尿頻尿急、尿痛)、排尿困難綜合征、腹痛腰痛及遺尿等并有多飲煩渴多尿、尿沉淀多呈白色少數(shù)可發(fā)展為慢性腎功能衰竭。

　　1.血尿、蛋白尿：

　　在各年齡組均可見肉眼血尿或鏡下血尿，一般認(rèn)為系鈣結(jié)晶引起尿路損傷所致。此種血尿?qū)儆谡＜t細(xì)胞形態(tài)血尿(即非腎小球性血尿)。而且血尿是小兒IH最常見表現(xiàn)，血尿可為一過性，亦可呈持續(xù)性。蛋白尿一般為輕、中度，分子量較小，其中主要成分為-微球蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白，-微球蛋白等。

　　2.尿路結(jié)石：

　　成人IH表現(xiàn)尿石者明顯高于小兒，有報(bào)告成人尿石癥伴IH者達(dá)40%～60%，而小兒尿石中僅2%～5%是由IH所致。此類結(jié)石多由草酸鈣或磷酸鈣形成，發(fā)生年齡早與非IH引起者，如不及時(shí)治療可發(fā)展成梗阻性腎病。

　　3.其他表現(xiàn)：

　　還可以出現(xiàn)腎性糖尿，氨基酸尿，尿酸尿等近端腎小管功能障礙的表現(xiàn)。由于鈣從尿中大量丟失，體內(nèi)長期呈負(fù)鈣平衡，少數(shù)病人可繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，患者可發(fā)生關(guān)節(jié)痛、骨質(zhì)疏松、骨折、畸形和維生素D缺乏病，少數(shù)病人表現(xiàn)身材矮小、體重不增、肌無力等。

特發(fā)性尿鈣增多癥患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)科、腎內(nèi)科科室進(jìn)行診斷及治療。

特發(fā)性尿鈣增多癥如何診斷？

　　檢查

　　1.尿液檢查 尿鈣增多，女性尿鈣6.25mmol/24h，男性7.5mmol/24h(24h尿鈣0.1mmol/kg(4mg/kg)Uca/Ucr0.21;可有輕度血尿、蛋白尿，無管型尿，可見草酸鈣、磷酸鹽結(jié)晶;尿濃縮功能受損。合并感染時(shí)尿白細(xì)胞增多。

　　蛋白質(zhì)相對(duì)分子量一般小于4萬Da，其中主要成分為β2-微球蛋白視黃醇結(jié)合蛋白α1-微球蛋白和溶菌酶等小管標(biāo)志蛋白。24h尿蛋白量兒童大多在1g以下，成人為0.5～2.0g。

　　2.血液檢查 血鈣正常，血磷可降低，堿性磷酸酶增高，血清甲狀旁腺激素濃度升高。

　　3.鈣負(fù)荷實(shí)驗(yàn) 方法為低鈣低磷飲食3天，第4天給鈣(15mg/kg)靜脈滴注，于5h內(nèi)滴完，其后3h測血鈣;并留24h尿測尿鈣。如尿鈣排出量減去每天基礎(chǔ)尿鈣排量，其值超過滴入鈣量的50%;尿磷排泄量在滴注鈣后的第4～12小時(shí)較第0～4小時(shí)降低20%，則示陽性。

　　4.腎組織病理學(xué)檢查 主要表現(xiàn)為非特異性腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。腎臟的鈣質(zhì)沉著，主要發(fā)生在腎髓質(zhì)，但與腎衰竭的出現(xiàn)時(shí)間和程度不符。

　　5.常規(guī)做B超、X線片、靜脈尿路造影或CT檢查。

 

　　診斷

　　根據(jù)上述臨床特征，尿鈣增高而血鈣正常是本病診斷的重要依據(jù)，明確診斷還要依據(jù)試驗(yàn)室的相關(guān)檢查和排除其他尿鈣增多的原因。

　　1.臨床特點(diǎn) 對(duì)原因不明的單純的血尿患者，應(yīng)詢問家族有無尿結(jié)石史。對(duì)臨床表現(xiàn)尿路感染以及尿路結(jié)石相應(yīng)癥狀的患者，應(yīng)收集24h尿并測定尿鈣(Uca)和尿肌酐(Ucr);如果尿鈣每天0.1mmol/kg(每天4mg/kg)，就應(yīng)測定Uca/Ucr的比率，此比值若0.21可初步診斷本病。

　　2.尿檢特點(diǎn) 尿分析可有鏡下血尿，尿白細(xì)胞增多，無蛋白尿或僅輕度蛋白尿，無管型尿?？梢姴菟徕}和(或)磷酸鹽結(jié)晶，尿pH測定有助于鑒別分析尿結(jié)晶的性質(zhì)。小兒可表現(xiàn)尿濃縮功能受損。

　　3.鈣負(fù)荷試驗(yàn) 有條件者可作鈣負(fù)荷試驗(yàn)，以鑒別是吸收型還是腎漏型。低鈣飲食試驗(yàn)為每天攝入鈣小于300mg，共3天，第4天2 h尿鈣量仍然高于正常人時(shí)有診斷意義。近年有作者認(rèn)為口服鈣負(fù)荷試驗(yàn)無助于預(yù)期腎石病，不推薦用這項(xiàng)試驗(yàn)作為兒童高鈣尿癥的常規(guī)診斷評(píng)估，除非血清甲狀旁腺激素濃度升高。另有作者建議用限鈣和靜脈鈣耐量試驗(yàn)分析確診本病。方法為低鈣低磷飲食3天后，第4天給予鈣15mg/kg，靜脈輸入，于5h內(nèi)滴完后，第3小時(shí)測血鈣，并留24h尿測尿鈣。如果尿鈣排出量減去基礎(chǔ)尿鈣后，仍然超過滴入鈣量的50%，尿磷排出量在滴鈣后第4～12小時(shí)較第0～4小時(shí)降低20%，表示試驗(yàn)陽性。

　　鑒別

　　1.甲狀旁腺功能亢進(jìn) 除特有的臨床表現(xiàn)外，主要表現(xiàn)為PTH升高、血鈣升高、血磷下降。而特發(fā)性尿鈣增多癥中鈣離子一般正常，血磷和PTH常接近正常低限。

　　2.Fanconi綜合征 主要臨床表現(xiàn)是由于近端腎小管對(duì)多種物質(zhì)重吸收障礙而引起的葡萄糖尿，全氨基酸尿，不同程度的磷酸鹽尿，碳酸氫鹽尿和尿酸等有機(jī)酸尿，亦可同時(shí)累及近端和遠(yuǎn)端腎小管，伴有腎小管蛋白尿和電解質(zhì)過多丟失，以及由此引起的各種代謝繼發(fā)癥，如高氯性酸中毒，低鉀血癥，高尿鈣和骨代謝異常等。但由于同時(shí)存在多尿癥狀，很少發(fā)生腎結(jié)石和腎鈣化。

　　3.髓質(zhì)海綿腎 本病是一種先天性良性腎臟囊腫性疾病，主要臨床表現(xiàn)為血尿，多為鏡下血尿，易有腎結(jié)石，引起腰痛，腎絞痛，尿路感染等。累及遠(yuǎn)端腎小管表現(xiàn)為腎濃縮酸化功能下降，腎靜脈造影可作為診斷的主要依據(jù)。

　　4.腎小管酸中毒 尿鈣排出增多，血鈣下降。臨床表現(xiàn)骨痛及病理性骨折。伴有尿路結(jié)石，易繼發(fā)尿路感染，甚至腎臟鈣化。腎小管濃縮功能受損，呈現(xiàn)低比重尿，堿性尿。

　　5.骨髓瘤 臨床表現(xiàn)蛋白尿、腎病綜合征、慢性腎小管功能不全及急慢性腎衰竭。主要由于輕鏈大量沉積在腎臟及高鈣血癥引起的上述癥狀。腎活檢和骨髓穿刺可作確診依據(jù)。

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