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病史摘要

女，50歲，頭痛2年余，加重10余天，外院CT提示右側(cè)橋小腦角區(qū)占位。

MR影像圖

MR平掃+增強(qiáng)：右側(cè)橋小腦角區(qū)見大小約2.3cmX1.9cmX1.4cm的團(tuán)塊狀病灶，呈稍長(zhǎng)T1不均勻稍長(zhǎng)及長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR像上呈稍高信號(hào)，周圍未見明顯水腫帶，鄰近右側(cè)小腦半球及腦干受壓變形，右側(cè)橋小腦角池增寬，右側(cè)橋小腦角區(qū)病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化，邊緣清晰，鄰近腦實(shí)質(zhì)受壓變形，右側(cè)內(nèi)聽道未見擴(kuò)大，未見明顯強(qiáng)化。

MR診斷

右側(cè)橋小腦角區(qū)占位，考慮膠質(zhì)瘤可能性大，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤待除外。 

隨訪

病例分析

此腫瘤位于右側(cè)橋小腦角區(qū)，但不在面、聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)等的位置，內(nèi)聽道、三叉神經(jīng)未見強(qiáng)化，神經(jīng)鞘瘤證據(jù)不足；和腦膜關(guān)系不夠密切，腦膜未見強(qiáng)化，信號(hào)也欠均勻，腦膜瘤不考慮；CT顯示腫瘤不在頸靜脈孔區(qū)，頸靜脈孔腫瘤排除；室管膜瘤強(qiáng)化不夠次腫瘤明顯；因此考慮膠質(zhì)瘤可能，乳頭狀瘤無(wú)法排除。         

 

神經(jīng)鞘瘤

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1.概述

     本病又名許旺細(xì)胞瘤，是由周圍神經(jīng)的Schwann鞘（即神經(jīng)鞘）所形成的腫瘤，亦有人稱之為神經(jīng)瘤，為良性腫瘤。發(fā)生于前庭神經(jīng)或蝸神經(jīng)時(shí)亦被稱為聽神經(jīng)瘤。患者多為30～40歲的中年人，無(wú)明顯性別差異。少數(shù)患者可伴發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤。

2.臨床

     各種年齡、不同性別均可發(fā)生。發(fā)生于顱神經(jīng)較周圍神經(jīng)者更為常見。通常為單發(fā)，大小不等。皮膚損害常發(fā)生于四肢，尤其是屈側(cè)較大神經(jīng)所在的部位。其他如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發(fā)生。此外尚可見于舌、骨及后縱隔。

     腫瘤為散在柔軟腫塊，通常無(wú)自覺癥狀，但有時(shí)伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經(jīng)組織時(shí)，則可發(fā)生感覺障礙，特別是在相應(yīng)的部位發(fā)生疼痛與麻木。受累神經(jīng)干途徑上觸及圓形或橢圓形的實(shí)質(zhì)性包塊，質(zhì)韌，包塊表面光滑，界限清楚，與周圍組織無(wú)粘連。在與神經(jīng)干垂直的方向可以移動(dòng)，但縱行活動(dòng)度小，Tinel征為陽(yáng)性。有不同程度的受累神經(jīng)支配區(qū)感覺運(yùn)動(dòng)異常。

     源自聽神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤可引起耳鳴、聽力下降、面部麻木或疼痛等癥狀，病變體積較大，還可引起面癱、飲水嗆咳、吞咽困難、腦積水等癥狀。

3.影像學(xué)表現(xiàn)

     聽神經(jīng)瘤是橋小腦角區(qū)常見的腫瘤，約占80%；通常起源于前庭部分的神經(jīng)鞘細(xì)胞，故絕大多數(shù)為神經(jīng)鞘瘤。聽神經(jīng)瘤早期未引起內(nèi)聽道擴(kuò)大時(shí)，CT平掃難以發(fā)現(xiàn)。MR檢查由于無(wú)骨偽影，分辨率高，能顯示早期的病變。表現(xiàn)為聽神經(jīng)局部增粗，T2加權(quán)圖信號(hào)增高。但有時(shí)仍然需要做增強(qiáng)掃描才能確定，腫瘤呈顯著均質(zhì)強(qiáng)化。腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)，常首先引起內(nèi)聽道口部擴(kuò)大，繼之在內(nèi)聽道口附近形成腫塊，腫塊常呈圓形略不規(guī)則，在CT平掃時(shí)常呈均質(zhì)等密度或稍高密度。MRT1加權(quán)圖呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2加權(quán)圖呈稍高信號(hào)。腫瘤小時(shí)信號(hào)常較均質(zhì)，增強(qiáng)掃描呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化。隨著腫瘤生長(zhǎng)，腫瘤內(nèi)常出現(xiàn)壞死，增強(qiáng)掃描呈不均質(zhì)強(qiáng)化。較大的聽神經(jīng)瘤，瘤內(nèi)常出現(xiàn)囊變或大部呈囊性，囊性部分在CT平掃時(shí)呈低密度， MRT1加權(quán)圖呈低信號(hào)，T2加權(quán)圖呈很高信號(hào)，彌散加權(quán)圖呈低信號(hào)。增強(qiáng)掃描，囊變部分不強(qiáng)化，但實(shí)質(zhì)部分仍呈顯著強(qiáng)化，表現(xiàn)為腫瘤呈單環(huán)或多環(huán)不規(guī)則強(qiáng)化。聽神經(jīng)瘤較大時(shí)，鄰近腦組織結(jié)構(gòu)可受腫瘤壓迫，發(fā)生移位和變形?；紓?cè)橋小腦角池?cái)U(kuò)大或被腫瘤填塞。第四腦室受壓變形，向?qū)?cè)后方移位。當(dāng)?shù)谒哪X室及導(dǎo)水管受壓時(shí)，可引起梗阻性腦積水?？沙鲅?，鈣化罕見。

     三叉神經(jīng)瘤約占顱神經(jīng)腫瘤的4%~7%，僅次于聽神經(jīng)瘤，為良性腫瘤，多發(fā)生在三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)處。三叉神經(jīng)瘤以青壯年多見，男性稍多于女性；臨床癥狀主要包括三叉神經(jīng)痛，面部麻木，咀嚼肌萎縮等。腫瘤?？赏瑫r(shí)沿三叉神經(jīng)向前生長(zhǎng)，跨中后顱窩，表現(xiàn)為橋小腦角及鞍旁同時(shí)有腫瘤存在，呈啞鈴狀，是三叉神經(jīng)瘤的特征性表現(xiàn)。三叉神經(jīng)瘤沿下頜支生長(zhǎng)可引起卵圓孔明顯擴(kuò)大，腫瘤可經(jīng)擴(kuò)大的卵圓孔向顱外生長(zhǎng)。CT平掃腫瘤呈等密度或稍低密度，也可因瘤內(nèi)囊變壞死而呈不均質(zhì)密度。MRT1加權(quán)圖多呈均質(zhì)等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2加權(quán)圖呈較均質(zhì)的高信號(hào)。增強(qiáng)掃描多呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化，發(fā)生囊變者亦可呈環(huán)狀或不規(guī)則強(qiáng)化。

     面神經(jīng)瘤以面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)為好發(fā)部位。發(fā)生在面神經(jīng)管內(nèi)的面神經(jīng)瘤在CT掃描時(shí)最具有特征性，表現(xiàn)為面神經(jīng)管擴(kuò)張和破壞及局部軟組織腫塊。

     發(fā)生在腦池段及內(nèi)聽道段的面神經(jīng)瘤表現(xiàn)為橋小腦角區(qū)腫瘤，內(nèi)聽道可擴(kuò)大，其臨床癥狀、CT和MR表現(xiàn)均與內(nèi)聽道和橋小腦橋角的聽神經(jīng)瘤相似，區(qū)別要點(diǎn)為面神經(jīng)瘤可沿面神經(jīng)擴(kuò)展到膝狀神經(jīng)節(jié)窩及面神經(jīng)水平段等處。面神經(jīng)瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于聽神經(jīng)瘤。

4.鑒別診斷

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