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?無(wú)脾伴先天性心臟病綜合征(aspleniawithcongenitalheartdiseasesyndrome)異名：無(wú)脾綜合征、Ivemark綜合征、脾臟發(fā)育不全綜合征、先天性脾缺如伴房室和內(nèi)臟轉(zhuǎn)位綜合征。于1740年首先由Rohlius報(bào)告，1826年Martin等又報(bào)道1例，1955年Ivemark進(jìn)行詳細(xì)描述，其特征是先天性脾臟發(fā)育不傘或無(wú)脾，伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常，同時(shí)合并有胸腹腔內(nèi)臟位置異常。

無(wú)脾伴先天性心臟病有什么癥狀？

無(wú)脾伴先天性心臟病比較常見(jiàn)的癥狀有呼吸困難、新生兒青紫。

　　1.臨床表現(xiàn)：

　　患兒出生后即有持續(xù)青紫、呼吸困難、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，年齡稍長(zhǎng)則有杵狀指(趾)。本征通常有以下特點(diǎn)：

　　1.1.先天性脾發(fā)育不全或缺如;

　　1.2.胸腹腔臟器結(jié)構(gòu)和位置異常、右移化;

　　1.3.伴有心血管?chē)?yán)重畸形;

　　1.4.伴雙側(cè)肺多葉畸形與發(fā)育不全;

　　1.5.可以有多個(gè)系統(tǒng)及器官多發(fā)性畸形。臨床上無(wú)脾綜合征暨右側(cè)異構(gòu)較左側(cè)異構(gòu)多見(jiàn)。

　　2.心血管損害：

　　大血管錯(cuò)位，肺動(dòng)脈閉鎖或狹窄，單心室、單心房，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，完全性肺靜脈異常引流，此外尚有三腔心、原發(fā)孔型房間隔缺損等。

無(wú)脾伴先天性心臟病患者可前往專(zhuān)業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)科、兒科、心血管內(nèi)科、新生兒科科室進(jìn)行診斷及治療。

無(wú)脾伴先天性心臟病如何診斷？

　　診斷檢查：

　　1.疑診 ①發(fā)紺;②內(nèi)臟轉(zhuǎn)位;③下腔靜脈與肢主動(dòng)脈并行;④肝臟兩側(cè)對(duì)稱(chēng);⑤兩側(cè)上腔靜脈殘余。

　　2.確診 ①周?chē)t細(xì)胞內(nèi)有空泡形成，有Howell-Jolly小體的存在;②有脾臟缺失的證據(jù)。

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