什么是Shy-Drager綜合征？【廈門高尚醫(yī)學影像】
什么是Shy-Drager綜合征？Shy-Drager綜合征，又稱Shy-Drager氏直立性低血壓綜合征，是指無明確病因和基礎疾病的“特發(fā)性直立性低血壓”。Shy-Drager綜合征為一種較少見的、病因未明的、發(fā)生于中老年人的進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性病，主要特征為逐漸發(fā)展的發(fā)作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙、無汗等自主神經(jīng)功能異常和運動功能障礙等。多在50-60歲發(fā)病。臨床表現(xiàn)早期表現(xiàn)多有發(fā)作性暈厥，男性勃起功能障礙。腹瀉、便秘、腹痛或大便失禁、尿頻、尿急、瞳孔異常等癥狀。大部分患者都不是特別了解Shy-Drager綜合征，所以今天就跟大家聊聊Shy-Drager綜合征有什么癥狀？Shy-Drager綜合征如何診斷？
Shy-Drager綜合征有什么癥狀？Shy-Drager綜合征應該看什么科室？
Shy-Drager綜合征比較常見的癥狀有麻痹、尿潴留、震顫、肌肉萎縮、直立性低血壓。
中年后起病，男性居多。體位性低血壓，即臥位時血壓正常，直立時下降(收縮壓降低4kPa以上)，而心率不增快，家族性直立性低血壓的癥狀伴頭昏、視物模糊、乏力、甚至暈厥。出現(xiàn)肢體強硬、粗大震顫、面呆、活動減少、慌張步態(tài)、肌張力高、錐體束征、共濟失調及言語不清，亦可有眼震、顱神經(jīng)麻痹、肌萎縮和虹膜萎縮，表現(xiàn)多為雙側對稱。多有陽痿、尿潴留或失禁、無汗及Horner征等植物神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
Shy-Drager綜合征患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內科、心血管內科科室進行診斷及治療。
Shy-Drager綜合征如何診斷？嚴重程度怎么判斷？
診斷：
中年隱襲起病，進展緩慢，直立性低血壓伴頭昏、眼花、暈厥，出現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙和中樞神經(jīng)受累現(xiàn)象者應考慮。家族性直立性低血壓的診斷除外因脊髓空洞癥、杰揚一巴勒綜合征(Cujillain—Barresyndrome)，多發(fā)性硬化、糖尿病、貧血、嚴雨下肢靜脈曲張等所致的繼發(fā)性直立性低血壓，尚須與暈厥、家族性自律神經(jīng)功能不全等鑒別。Shy-Drager綜合征，又稱Shy-Drager氏直立性低血壓綜合征，是指無明確病因和基礎疾病的“特發(fā)性直立性低血壓”。Shy-Drager綜合征為一種較少見的、病因未明的、發(fā)生于中老年人的進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性病，主要特征為逐漸發(fā)展的發(fā)作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙、無汗等自主神經(jīng)功能異常和運動功能障礙等。多在50-60歲發(fā)病。臨床表現(xiàn)早期表現(xiàn)多有發(fā)作性暈厥，男性勃起功能障礙。腹瀉、便秘、腹痛或大便失禁、尿頻、尿急、瞳孔異常等癥狀。大部分患者都不是特別了解Shy-Drager綜合征，所以今天就跟大家聊聊Shy-Drager綜合征有什么癥狀？Shy-Drager綜合征如何診斷？
Shy-Drager綜合征有什么癥狀？Shy-Drager綜合征應該看什么科室？
Shy-Drager綜合征比較常見的癥狀有麻痹、尿潴留、震顫、肌肉萎縮、直立性低血壓。
中年后起病，男性居多。體位性低血壓，即臥位時血壓正常，直立時下降(收縮壓降低4kPa以上)，而心率不增快，家族性直立性低血壓的癥狀伴頭昏、視物模糊、乏力、甚至暈厥。出現(xiàn)肢體強硬、粗大震顫、面呆、活動減少、慌張步態(tài)、肌張力高、錐體束征、共濟失調及言語不清，亦可有眼震、顱神經(jīng)麻痹、肌萎縮和虹膜萎縮，表現(xiàn)多為雙側對稱。多有陽痿、尿潴留或失禁、無汗及Horner征等植物神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
Shy-Drager綜合征患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內科、心血管內科科室進行診斷及治療。
Shy-Drager綜合征如何診斷？嚴重程度怎么判斷？
診斷：
中年隱襲起病，進展緩慢，直立性低血壓伴頭昏、眼花、暈厥，出現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙和中樞神經(jīng)受累現(xiàn)象者應考慮。家族性直立性低血壓的診斷除外因脊髓空洞癥、杰揚一巴勒綜合征(Cujillain—Barresyndrome)，多發(fā)性硬化、糖尿病、貧血、嚴雨下肢靜脈曲張等所致的繼發(fā)性直立性低血壓，尚須與暈厥、家族性自律神經(jīng)功能不全等鑒別。
疾病診斷
通常應與下列疾病相鑒別。
1.與一般性暈厥的鑒別
(1)單純性暈厥：暈厥多有明顯誘因，如疼痛、恐懼、情緒緊張、空氣污濁、疲勞等。暈厥前有短時的前驅癥狀，如頭暈、惡心、蒼白、出汗等；暈厥最常發(fā)生于直立位，但無上述明顯直立體位改變的特殊關系；暈厥時血壓下降、心率減慢而微弱、面色蒼白且持續(xù)至暈厥后期，恢復較快，無明顯后遺癥狀。
(2)排尿性暈厥：發(fā)生于排尿，或排尿結束時，引起反射性血壓下降和暈厥。最常發(fā)生在患者午夜醒來小便時，清晨或午睡起來小便時也可發(fā)生。
(3)心源性暈厥：心臟血管疾患，如房室傳導阻滯、心動過速、心臟瓣膜病、心肌梗死等，均可因心排出血量減少影響腦供血不足而引起暈厥。心電圖檢查有異常。
2.與震顫麻痹的鑒別 自主神經(jīng)癥狀在帕金森病中頗為常見，因迷走神經(jīng)背核的損害，患者常出現(xiàn)頑固性便秘，或胃及小腸運動減弱。但本病無直立性低血壓，不侵犯直腸及膀胱括約肌，由于前列腺肥大等因素引起排尿障礙時，為進一步明確診斷，對患者的會陰肌作肌電圖檢查，則表現(xiàn)正常肌電圖。
3.其他需鑒別的疾病 繼發(fā)性引起直立性低血壓的一些疾病，如腎上腺皮質功能減退、慢性酒精中毒、糖尿病、脊髓癆、脊髓空洞癥、卟啉癥、原發(fā)性淀粉樣變性、急性感染性疾病恢復期、腦炎以及交感神經(jīng)干切除或損傷后綜合征等，均應注意鑒別。有些患者接受某些降壓藥物治療，如氯丙嗪、胍乙啶等藥物，突然從臥位站立時亦可發(fā)生暈厥。
折疊編輯本段檢查方法
實驗室檢查：
1.24h尿去甲腎上腺素和腎上腺素的排泄量測定可低于正常。
2.部分患者醛固酮分泌亦減少。
其他輔助檢查：
1.臥位及直立位的血壓測定。
2.自主神經(jīng)檢查 出汗試驗、皮膚劃痕試驗、冷試驗測壓反應均減弱或消失；1%腎上腺素或3%可卡因液滴眼，示瞳孔反應異常。
3.MRI檢查具有鑒別診斷意義。
4.肌電圖檢查有鑒別診斷意義。
（文章來源于網(wǎng)絡，如有侵權，請聯(lián)系刪除）
400-183-1800 
點擊咨詢 