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　　病情于數(shù)周至數(shù)年發(fā)展至高峰。骨盆帶及肩胛帶肌群最易受累，特發(fā)性炎癥性肌病患者感到近端肢體肌無(wú)力，尤其髖周及臀部肌無(wú)力，難以蹲下或起立。當(dāng)肩胛帶肌群受累時(shí)雙臂難以上舉，有些患者伴有自發(fā)性肌痛與肌肉壓痛，約半數(shù)發(fā)生頸部肌無(wú)力，1，4因吞咽肌受累可見(jiàn)吞咽困難。病程中任何時(shí)期均可發(fā)生肺及心臟改變，如間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、吸入性肺炎等，約30%可見(jiàn)心臟改變，如心電圖改變、心律失常，甚至繼發(fā)于心肌病變的心力衰竭。

　　肌力判定有助于對(duì)肌肉受損的程度、范圍作出估算，從肌力的變化可以得知肌炎的活動(dòng)度和所用藥物的療效。

　　臨床醫(yī)生常將肌力分為六級(jí)：

　　1.1.0級(jí)：肌肉對(duì)刺激不發(fā)生任何收縮反應(yīng);

　　1.2.l級(jí)：肌肉對(duì)刺激可有輕微的收縮;

　　1.3.2級(jí)：肌力很差，不能克服重力而抬起;

　　1.4.3級(jí)：肌力出現(xiàn)抗重力能力，可以抬起(離開(kāi)床面);

　　1.5.4級(jí)：肌力較好，能抵抗阻力;

　　1.6.5級(jí)：肌力正常。

　　2.皮肌炎在特發(fā)性炎癥性肌病臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)上：

　　出現(xiàn)典型皮疹即可診斷皮肌炎。皮疹與肌肉受累程度常不平行，有時(shí)皮疹可非常廣泛而僅有輕度肌炎。皮疹可為多樣性，但典型皮疹是以上眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑，掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹稱(chēng)CottrOn征;頸前及上胸部呈“V”字型紅色皮疹，肩頸后的皮疹則呈披肩狀(披肩征)。“機(jī)工手”即手掌和手指紋表現(xiàn)為污黑的骯臟狀，甲根皺襞可見(jiàn)不規(guī)則增厚，甲周呈毛細(xì)血管擴(kuò)張，其上常見(jiàn)瘀點(diǎn)等均具有一定特征性，有助于診斷。緩解期皮疹可完全消失或遺留皮膚萎縮、色素沉著或脫毛、毛細(xì)血管擴(kuò)張或皮下鈣化，可反復(fù)發(fā)作。此型約占炎癥性肌病35%。

　　3.幼年型皮肌炎：

　　16歲以下青少年皮肌炎你為幼年型皮肌炎，與成人皮肌炎相似，但有其特殊性，即血管炎、異位鈣化、脂肪代謝障礙、皮疹與肌無(wú)力常同時(shí)發(fā)生。但在不同特發(fā)性炎癥性肌病患者中嚴(yán)重性和進(jìn)展情況不同，有的稍加治療，甚或未經(jīng)治療即完全緩解;然而伴血管炎者，可引起胃腸出血或穿孔。皮下組織或肌肉可發(fā)生異位鈣化，盡管積極治療，仍進(jìn)展迅速，預(yù)后不佳。

特發(fā)性炎癥性肌病患者可前往專(zhuān)業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科科室進(jìn)行診斷及治療。

特發(fā)性炎癥性肌病如何診斷？

　　1.實(shí)驗(yàn)窒檢查：

　　1.1.血沉等血沉常增快，血肌酸增高，肌酐下降，尿肌酸排泄增多。

　　1.2.血肌酶譜肌酸激酶(cK)、醛縮酶、天門(mén)冬酸氨基轉(zhuǎn)移酶、丙氨酸氯基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶增高，尤以CK升高最顯著，這些酶對(duì)特發(fā)性炎癥性肌病診斷雖然敏感性高但特異性不高。肌炎的急性期肌酶譜升高，病情好轉(zhuǎn)后一下降，連續(xù)觀(guān)察可判斷病情。

　　1.3.肌電圖對(duì)肌源性和神經(jīng)源性損害的鑒別和早期發(fā)現(xiàn)肌源性病變有參考價(jià)值。本病約90%特發(fā)性炎癥性肌病患者出現(xiàn)肌電圖異常，典型肌電圖呈肌源性損害：①低波幅，短程多相波;②插入(電極)性激惹增強(qiáng)，表現(xiàn)為正銳波，自發(fā)性纖顫波;③自發(fā)性、雜亂、高頻放電。

　　1.4.肌活檢約2，3特發(fā)性炎癥性肌病患者呈典型肌炎病理改變：早期為肌纖維腫脹，橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細(xì)胞核增多，炎細(xì)胞(淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞等)浸潤(rùn)。稍晚期肌纖維分離、斷裂，進(jìn)而肌纖維呈玻璃樣、顆粒狀、空泡狀變性，甚至壞死，或肌結(jié)構(gòu)完全消失，代之以纖維組織。有時(shí)可見(jiàn)鈣質(zhì)沉著。皮肌炎，尤其是幼年型皮肌炎的肌肉最顯著的病理特點(diǎn)是血管改變和束周萎縮即在肌束間血管周?chē)辛馨图?xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)并有集中于肌束周?chē)±w維的損傷和萎縮，肌橫斷面上可見(jiàn)肌束邊緣的肌纖維直徑明顯變小。另1/3特發(fā)性炎癥性肌病患者肌活檢呈非典型變化，甚或正常。

　　1.5.自身抗體約3，4患者抗核抗體陽(yáng)性，不到1/2特發(fā)性炎癥性肌病患者類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，近年發(fā)現(xiàn)了一組肌炎的特異性抗體：①抗氨酰tRNA合成酶抗體(抗J0-l、El、PL-12、PL-7抗體)，其中檢出率較高的為抗J0-1抗體(PM患者陽(yáng)性率為30%，特發(fā)性炎癥性肌病患者陽(yáng)性率為10%)，此類(lèi)抗體陽(yáng)性者突出的表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變，高達(dá)50%～75%，往往伴多關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、機(jī)工手等癥狀，稱(chēng)之為抗合成酶綜合征(anti—Synthetase syndrome)或抗J0-l綜合征。②抗SRP抗體：雖與抗氨酰tRNA合成酶同屬抗胞漿蛋白自身抗體，但抗原不同?？筍RP抗體陽(yáng)性患者的臨床表現(xiàn)與抗J0-l綜合征者不同，其特點(diǎn)為：起病急驟，肌炎重，心肌受損較重，對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳，頂后較差，五年存活率更低。此抗體陽(yáng)性雖對(duì)多發(fā)性肌炎更具特異性，但陽(yáng)性率低(4%左右)。③抗ml一2抗體：是對(duì)皮肌炎特異的抗體，其陽(yáng)性率約為21%，此抗體陽(yáng)性者95%可見(jiàn)皮疹，但肺間質(zhì)病變少見(jiàn)，因此預(yù)后較好。

　　2.診斷與鑒別診斷：診斷PM，D_M應(yīng)具備：①四肢對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力;②肌酶譜升高;③肌電圖示肌源性改變;④肌活檢異常;⑤皮膚特征性表現(xiàn)。以上五條全具備為典型皮肌炎，僅具備前四條為多發(fā)性肌炎，前4條中具備二條加皮疹為“很可能皮肌炎”，具備前四條中三條為“很可能多發(fā)性肌炎”，前四條中一條加皮疹為“可能皮肌炎”，僅具備前四條中二條者為“可能多發(fā)性肌炎”。在診斷前直排除肌營(yíng)養(yǎng)不良、肉茅腫性肌炎、感染、近期使用過(guò)某種藥物和毒物(氯貝丁酯、乙醇等)、肉眼肌紅蛋白尿提示的橫紋肌溶解、內(nèi)分泌代謝疾病(如甲狀腺、甲狀旁腺、糖尿病等引起的肌病)、重癥肌無(wú)力等。

　　確定PM，DM同時(shí)還應(yīng)注意檢查是否存在其他結(jié)締組織病，對(duì)年齡在40歲以上的特發(fā)性炎癥性肌病患者尤需謹(jǐn)慎檢查是否并存有惡性腫瘤，因?yàn)樵赑M，DM患者中有約20%并_俘有各種惡性腫瘤。

以上就是關(guān)于“特發(fā)性炎癥性肌病有什么癥狀？特發(fā)性炎癥性肌病如何診斷？”的相關(guān)事項(xiàng)，希望可以幫到您。

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