什么是心臟黏液瘤？【西安高尚醫(yī)學(xué)影像】
什么是心臟黏液瘤？心臟黏液瘤(CM)是占首位的心臟腫瘤，為腔內(nèi)腫瘤，可發(fā)生于任何心腔，75%位于左房，20%右房，不足10%位于心室，位于瓣膜者罕見。通常帶蒂，表面有心內(nèi)膜和帶內(nèi)膜的溝裂，此特征區(qū)別于血栓。多為單發(fā)，多發(fā)僅占5%。直徑通常為5～6cm，也可為1～15cm。心臟腫瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性心臟腫瘤中，心臟黏液瘤占50%，是成人常見的心內(nèi)腫瘤，有其獨特的臨床過程，在心臟外科比較重要。
心臟黏液瘤有什么癥狀？
心臟黏液瘤比較常見的癥狀有心悸、氣短、端坐呼吸。
心臟黏液瘤患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、腫瘤科、心胸外科科室進行診斷及治療。
心臟黏液瘤如何診斷？
1.診斷檢查：
1.1.病史采集要點
1.1.1.血流阻塞現(xiàn)象庀房黏液瘤舒張期阻塞二尖瓣口而酷似風(fēng)濕性二尖瓣狹窄，最常引起心悸、氣促，特點是間歇性發(fā)作。頭昏或一過性昏厥是由于瘤體阻塞二尖瓣瓣口而引起一過性腦血供不足，病人休息或改變體位，可使上述癥狀有所緩解。若瘤體過大，于收縮期不能全部叫人左房而卡在瓣口，可引起左心房及肺靜脈壓力驟然升高而產(chǎn)生急件車心衰竭、肺水腫及咯血等癥狀，甚至抽搐、猝死。右房黏液瘤則類似三尖瓣狹窄，可有乏力、納差、肝區(qū)脹痛、腹脹和下肢水腫等。
1.1.2.全身反應(yīng)：由于瘤體出血、變性、壞死.致發(fā)熱、消瘦、貧血、胃納差、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹、乏力等，多認為屬自身免疫反應(yīng)所致。
1.1.3.動脈栓塞：可有偏癱、失語、昏迷;急腹痛;肢體疼痛等。
1.1.4.以上三種表現(xiàn)為典型癥狀，但許多病人可表現(xiàn)多樣，瘤體不大時亦可無癥狀。
1.2.體格檢查要點
1.2.1.一般情況營養(yǎng)、體重、精神、血壓和脈搏。
1.2.2.左心功能不全體征：雙肺啰音情況，二尖瓣面容罕見。
1.2.3.有心功能不全體征：下肢水腫、頸靜脈充盈、肝臟腫大情況。
1.2.4.心臟聽診：左房黏液瘤在心尖區(qū)可聽到舒張期或收縮期或雙期雜音。部分病人的雜音隨體位而改變其強度、出現(xiàn)或消失，具有特征性。心尖區(qū)舒張期雜音較短促，雜音部位較局限，第1音亢進。個別病例偶可聽到腫瘤撲落音(第二心音后的極短音，可能是在舒張期快速充盈階段腫瘤撞擊心肌的聲音)，強烈提示左房黏液瘤。當存在肺動脈高壓時，肺動脈瓣區(qū)可聽到噴射音，第2音亢進或分裂，右房黏液瘤在三尖瓣區(qū)可聽到舒張期雜音。
1.3.輔助檢查要點
1.3.l.心臟黏液瘤特別是全身反應(yīng)嚴重的病例多有貧血、血沉增快、免疫球蛋白IgM、IgG、IgA等諸多方面的改變，但無特異性。
1.3.2.胸部X線：非特異性檢查。對心功能不全的患者，根據(jù)心影大小及肺淤血的程度，可評估患者心功能及對抗心力衰竭治療的反應(yīng)。
1.3.3.心電圖：與二尖瓣狹窄病變類似，但心房顫動罕見，多為竇性心律。
1.3.4.超聲心動圖：是明確診斷和鑒別診斷的最重要檢查。二維超聲可以查見心腔內(nèi)帶蒂占位病變，并且可以探清腫瘤大小、部位和瘤蒂的附著位置，為確定手術(shù)時機和方案提供依據(jù)。
1.4.進一步檢查項目
1.4.1.磁共振成像(MR1)或多排螺旋CT：超聲心動圖有時很難鑒別右房黏液瘤與心房血栓，可作檢查助診。
1.4.2.極少數(shù)位于心耳的黏液瘤可能最終經(jīng)手術(shù)途徑才能獲得確診。
1.5.診斷標準
1.5.1.左心房黏液瘤
美國紐約心臟病學(xué)會制定的診斷標準
心血管造影或超聲心動圖有左心房內(nèi)瘤塊的證據(jù)。
從動脈切除的栓子上發(fā)現(xiàn)黏液瘤樣組織學(xué)證據(jù)。
從手術(shù)切除的心內(nèi)膜上發(fā)現(xiàn)有黏液瘤組織。符合以上標準之一者，可診斷本病。
診斷條件
并非由體力活動所致的心悸、呼吸困難、咯血、交替性低血壓、眩暈、急性心源性腦缺血綜合征發(fā)作與間歇性發(fā)熱。
有易反復(fù)發(fā)生的周圍動脈栓塞現(xiàn)象，而無細菌性心內(nèi)膜炎或二尖瓣膜病的證據(jù)。
聽診有腫瘤“撲落”音，隨體位改變心雜音也改變。
應(yīng)用強心劑不能改善肺淤血。
超聲心動圖示左心房內(nèi)有云霧狀反射光團，可隨心動周期迅速移動。
有以上前4項為診斷參考條件，第5項為確診條件。
Yzharccharuzi等的分型標準
Ⅰ型：腫瘤可動，舒張期超過二尖瓣，但不干擾二尖瓣的運動。
?、蛐停盒《敲摯桂ひ毫?，舒張期不進入左心室，不干擾二尖瓣的運動。
?、笮停耗[瘤大而脫垂，舒張期進入左心室。
Ⅳ型：大而非脫垂腫塊充滿左心房，舒張期阻塞二尖瓣口。
1.5.2.右心房黏液瘤的診斷標準
有治療無效的急劇進行性右心衰竭，而臨床和X線檢查無左心室衰竭征象。
反復(fù)發(fā)作的體位性低血壓和間歇性發(fā)熱。
持續(xù)性或間歇性體循環(huán)靜脈壓升高和隨體位變化而變化的三尖瓣舒張期“隆隆”樣雜音，而無三尖瓣膜病變的證據(jù)。
超聲心動圖示右心房內(nèi)有云霧狀反射光團，可隨心動周期迅速移動。
心血管造影檢查可有右心房內(nèi)腫塊的證據(jù)。
前3項為診斷參考條件，后兩項為確診條件。
1.5.3.家族性心臟黏液瘤
家族性、綜合征性CM。
皮膚病變，如藍色痣、雀斑、著色斑病。
皮膚黏液瘤。
乳房黏液樣纖維腺瘤。
Cushing綜合征特別是色素沉著結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生。
垂體瘤。
睪丸、甲狀腺、子宮病變。
溶血性貧血、血小板減少癥等。
強調(diào)：診斷家族性綜合征性CM時，特別應(yīng)考慮患者的年齡、性別、受累的心腔以及是否并發(fā)其他病變;40歲以下的CM患者，除了左心房外其他心腔也有黏液瘤，應(yīng)考慮是否患綜合征性CM;對于家族性CM且合并有皮膚色素沉著以及其他部位的黏液瘤的患者應(yīng)嚴密隨訪。
家族性心臟黏液瘤(FCM)發(fā)病原因可能與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)，遺傳方式則以常染色體顯性遺傳的可能性最大。FCM與CM比較有以下特點：
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