罕見病-副神經節(jié)瘤【廈門高尚病例】
病史摘要
患者男性，60歲，發(fā)現(xiàn)左側頜下淋巴結腫大1月余。自述外院鼻咽鏡陰性，2021/01/28左頜下淋巴結穿刺，結果不確定。2020/12/18外院彩超：甲狀腺結節(jié)（右側葉較大0.7cm×0.6cm，左側葉較大0.6cm×0.5cm），前列腺增生。胸部CT（2020/12/18）慢性支氣管炎。實驗室檢查（2020/12/18）CEA 、AFP、PSA、CA199（-）。
既往：4年前右側“疝氣”術后，否認糖尿病、高血壓史。
個人史：吸煙40余年，1-2包/天，否認飲酒嗜好。否認發(fā)燒，否認疫區(qū)旅居史
PET/CT影像圖
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PET/CT檢查
PET/CT所見：左側頸部（II區(qū)）見腫大淋巴結，大小約2.5cm×2.3cm，其內密度不均，邊界尚清，放射性攝取異常增高，早期SUVmax 11.5，延時SUVmax 14.5。
影像診斷： 左側頸部（II區(qū)）腫大淋巴結，代謝異常增高，考慮腫瘤性病變可能性大（淋巴瘤？轉移瘤？），建議病理學檢查明確。
病理診斷：（左頸部結節(jié)）副神經節(jié)瘤。
副神經節(jié)瘤
嗜鉻細胞瘤和副神經節(jié)瘤是一類罕見的起源于神經嵴細胞的腫瘤，WHO腫瘤分類歸類于神經內分泌腫瘤
發(fā)生于腎上腺髓質的副神經節(jié)瘤稱為嗜鉻細胞瘤，占所有副神經節(jié)瘤85%-90%；腎上腺外副神經節(jié)瘤在成人占10%-15%，兒童為30%。
腎上腺外副神經節(jié)瘤可分為交感神經副神經節(jié)瘤（起源于胸、腹部和盆腔脊柱旁交感神經節(jié)），分泌去甲腎上腺素；副交感神經節(jié)瘤(包括化學感受器瘤，迷走神經及內臟自主性副神經節(jié)瘤)，常見于頭頸部，為非功能性，不產生兒茶酚胺。
副神經節(jié)瘤好發(fā)于年輕人20-40（歲），可散發(fā)，多發(fā)性副神經節(jié)瘤見于20%患者，與一些臨床綜合征相關，包括神經纖維瘤并1型（NF1）、多發(fā)性神經內分泌腫瘤2A和2B、希佩爾-林道綜合征（von Hippel Lindau syndrome VHL綜合征）和Carney綜合征等。
無功能性副神經節(jié)瘤臨床上可無任何癥狀，而功能性可出現(xiàn)兒茶酚胺過量釋放的典型交感神經癥狀，如陣發(fā)性高血壓、間歇性頭痛、心悸、出汗等。實驗室檢查可檢出過量釋放的兒茶酚胺或其代謝產物。
影像學表現(xiàn)
良性腫瘤體積常較小，密度均勻，較大的腫瘤呈橢圓形或分葉狀邊界清楚的軟組織腫塊，可伴壞死、囊變、出血或鈣化。副神經節(jié)瘤為富血供腫瘤，增強后明顯強化，動脈期顯著，靜脈期進一步強化或稍降低，多期掃描呈“快進慢出”型，強化范圍逐漸擴大，腫塊周圍或實性部分內可見迂曲增粗的腫瘤血管，少數(shù)腫瘤內出血或壞死而呈低強化或無強化。副交感神經副神經節(jié)瘤頸動脈CTA重建，可見病灶位于頸動脈分叉處并分叉角增大。
鑒別診斷
嗜鉻細胞瘤（PPGL）發(fā)生部位廣泛，需與相應部位常見腫瘤鑒別。嗜鉻細胞瘤應與腎上腺常見疾病鑒別包括：
腎上腺腺瘤：腫瘤一般小于3cm，因其含脂質成分，CT平掃密度一般較低，甚至呈負值，增強強化程度較嗜鉻細胞瘤低，且呈“快進快出”型。
腎上腺皮質癌：發(fā)生率低，病灶中央可見星芒狀囊變，增強強化程度較嗜鉻細胞瘤低，呈漸進性強化，但實際鑒別起來比較困難。
腎上腺轉移瘤：有腫瘤病史，且雙側多見，強化程度較嗜鉻細胞瘤低。
交感神經副神經瘤應與下列疾病鑒別：
神經節(jié)細胞瘤：腫瘤沿縫隙生長，局部見“尖角樣”突起，CT平掃密度較低，增強呈云絮樣強化
神經鞘瘤：一般位于脊柱旁，可呈啞鈴狀生長，其內可見囊變，增強強化程度較嗜鉻細胞瘤低，呈漸進性強化。
膀胱癌：常位于膀胱三角區(qū)，腫瘤呈結節(jié)狀或菜花狀，一般以寬基底與膀胱壁相連，增強強化程度不如嗜鉻細胞瘤，并以延遲強化為主。
副交感神經副神經瘤應與頸部神經鞘瘤鑒別：頸部神經鞘瘤一般不引起頸動脈分叉角增大，強化程度較嗜鉻細胞瘤低。
作者簡介
郭秀梅
核醫(yī)學科 執(zhí)業(yè)醫(yī)師
畢業(yè)于湖南中醫(yī)藥大學醫(yī)學影像專業(yè)，曾于廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院參加住院醫(yī)師規(guī)范化培訓，熟悉常見病的影像診斷，包括PET/CT，DR，CT，MRI。對疑難疾病有一定的診斷思路。熟悉CT三維后處理，包括冠脈后處理，各種血管重建，骨重建等。
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