嗜酸性淋巴肉芽腫有什么癥狀？【廈門高尚醫(yī)學影像】
什么是嗜酸性淋巴肉芽腫？嗜酸性淋巴肉芽腫即Kimura’s病(KD)是一種少見的、原因不明的、多累及頭頸部淺表淋巴結及軟組織的慢性肉芽腫病變。我國學者金顯宅于1937年曾有報道“嗜伊紅血球增多性淋巴母細胞瘤”，后發(fā)現為非腫瘤性病變。于1957年更名為“嗜酸性淋巴肉芽腫”。該病病因尚不明確。多數學者認為該病是一種免疫介導的炎性反應性疾病。大部分患者都不是特別了解嗜酸性淋巴肉芽腫，所以今天就跟大家聊聊嗜酸性淋巴肉芽腫有什么癥狀？嗜酸性淋巴肉芽腫如何診斷？
嗜酸性淋巴肉芽腫有什么癥狀？嗜酸性淋巴肉芽腫應該看什么科室？
嗜酸性淋巴肉芽腫比較常見的癥狀有皮膚瘙癢、淋巴結腫大、皮疹。
此病好發(fā)于青、中年男性，20～50歲者占70%以上。起病緩慢、病程漫長。軟組織多發(fā)性(很少有單發(fā))腫塊是最常見的臨床表現，腫塊可同時或先后出現，75%位于頭頸部的頜面區(qū)，多見于耳周、腮腺、頜下及頰部等處.有時也可累及唇、鼻背、鼻前庭、內眥、眶內、淚腺、顳部、枕后和懸雍垂、軟腭、鼻咽等部位，身體其他部位受累的有：肩背部、乳腺、胸壁、臀部、脾臟及外生殖器、正中神經等。腫塊增長緩慢，可多年無明顯變化。淋巴結腫大也是很常見的臨床表現，多見于頦下、頜下、頸部之淺表淋巴結。常多個淋巴結受累，有時也可累及腹殷溝、腋下及肺門淋巴結。皮膚瘙癢及色素沉著，發(fā)生率為40%～100%。多發(fā)生于腫塊處的皮膚，可有斑點狀皮疹和滲出，嚴重者局部麋爛、潰破。也有全身瘙癢者。
嗜酸性淋巴肉芽腫患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的內科、風濕免疫科科室進行診斷及治療。
嗜酸性淋巴肉芽腫如何診斷？嚴重程度怎么判斷？
診斷步驟
1.一般情況
注意檢查各系統(tǒng)的狀況，評價患者的對手術的耐受能力;同時應注意檢查口腔鄰近器官，對上頜骨巨大成釉細胞瘤應仔細撿查鼻腔、眼眶等部位。
2.?？魄闆r
2.1.腫瘤形態(tài)特征
腫塊特點：邊界不清，無痛，與皮膚粘連，活動度差。大小多為1～10cm直徑，融合成團塊者可超過10 cm以上。早期質地似軟檬皮，隨病程延長逐漸變硬韌。
2.2.生長部位
75%位于頭頸部的頜面區(qū)，多見于耳周、腮腺、頜下及頰部等處，有時也可累及唇、鼻背、鼻前庭、內眥、眶內、淚腺、顳部、枕后和懸雍垂、軟腭、鼻咽等部位。身體其他部位受累的有：肩背部、乳腺、胸壁，臀部、脾臟及外生殖器、正中神經等。
3.輔助檢查
3.1.實驗室檢查
3.1.1.KD主要的實驗室檢查特點為外周血象中嘈酸性粒細胞比例和計數明顯升高，比例多為lO%～20%，最高達69%。直接計數達9.4×10^9/L。尚有不少報道白細胞總數也升高者。
3.1.2.血清IgE升高。
3.1.3.骨髓穿刺發(fā)現骨髓象中嗜酸性粒細胞也明顯升高，主要為晚幼和成熟階段。
3.2.影像學檢查 無特異性，CT和MRI不易將此病與惡性腫瘤、淋巴瘤及血管瘤相鑒別。
3.3.病理檢查
腫塊無被膜，與周圍組織無明顯界限，可向周圍組織、器官內浸潤性生長。鏡下見毛細血管大量增生.血管內皮細胞腫脹井明顯增生，致管壁增厚甚至管腔阻塞。血管內皮增生區(qū)內有大量的淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸渦，淋巴濾泡形成.嗜酸性粒細胞密集形成局限性的“嗜酸性小膿腫”灶。此外尚有不同程度的組織細胞、肥大細胞、漿細胞浸潤。受累的淋巴結內淋巴濾泡增生活躍，生發(fā)中心擴大，嗜酸性粒細胞浸潤于皮質、髓質及被膜下，嚴重者淋巴結結構消失。不同程度增生的纖維結締組織包繞、分隔病變組織
診斷對策
診斷原則
根據上述的病史和臨床表現及實驗室檢查，可作出初步診斷。臨床上如遇頭頸部無痛性腫塊伴皮膚瘙癢，病程漫長，外周血象嗜酸性粒細胞及血清IgE升高者，應高度懷疑嗜酸性淋巴肉芽腫。確診需依賴病理活檢。細針穿刺細胞學檢查(FNA)結果不可靠，不能作為診斷的常規(guī)手段。而對復發(fā)病例，因可避免重復活檢，FNA是有價值的。
鑒別診斷要點
本病易誤診為頸淋巴結結核、惡性淋巴瘤、纖維瘤、混合瘤等，病理可以確診。
（文章來源于網絡，如有侵權，請聯系刪除）
相關閱讀：
400-183-1800 
點擊咨詢 