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什么是多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤？多發(fā)性骨軟骨瘤病或多發(fā)性外生骨疣的發(fā)病率比孤立性骨軟骨瘤為小，多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤為常染色體顯性遺傳性疾病，大多數(shù)病員有家族遺傳史，有時稱為遺傳性畸形性軟骨發(fā)育不良，或骨干續(xù)連癥。好發(fā)部位仍以膝和踝鄰近的長管狀骨最多見。呈雙側(cè)性和對稱性。大部分患者都不是特別了解多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤，所以今天就跟大家聊聊多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤有什么癥狀？多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤如何診斷？
多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤有什么癥狀？多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤應(yīng)該看什么科室？

多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤比較常見的癥狀有骨骼腫塊、骨刺 。
與單發(fā)骨軟骨瘤之比為1∶10。由于具有多發(fā)性的特征，其癥狀出現(xiàn)的時間比單發(fā)骨軟骨瘤早，一般在10歲以前。癥狀輕的病例(尤其在女性)可潛伏終生。明顯好發(fā)于男性，男女之比為2∶1。
一般為彌漫、對稱性發(fā)病，所有軟骨化骨的骨都可成為骨軟骨瘤的發(fā)生部位，生長骨的干骺端，骨軟端瘤多發(fā)且較大，尤其是鄰近膝、肩、髖、腕和踝的部位，但發(fā)生于肘部則罕見且較輕。多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤在軀干骨也較常見，發(fā)生于第二或骨突的骨化中心附近，在肩胛骨，主要為近脊柱緣、下角、肩峰、關(guān)節(jié)盂和喙突;在骨盆，主要為髂嵴;在脊柱，主要位于棘突和橫突;在肋骨，較常見于骨軟骨連接處或后端。除了具有第二化骨核的跟骨外，多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤不發(fā)生于腕骨及跗骨，因?yàn)檫@些骨的發(fā)生與骨骺相同。
可見到并摸到相當(dāng)對稱的多發(fā)性骨贅生物，在較嚴(yán)重的病例中，其表現(xiàn)具有特征性，單憑物診即可作出診斷。在更嚴(yán)重的病例中，可出現(xiàn)肢體短縮，有時，非常顯著而彌散，以致于類似軟骨發(fā)育不全，然而，多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤沒有軟骨發(fā)育不全特征，軟骨生長功能是正常的。實(shí)際上，肢體短縮并非由于軟骨生長異常所致，而是由于軟骨的增生潛能被外部分支(骨軟骨瘤)消耗，沒用于骨的延長上所致。由于這種外部分散在骨干的周徑及組成上肢、小腿的雙骨上分布不均勻，故肢體短縮常合并畸形，例如可有膝、踝、肘、腕的外翻或內(nèi)翻，最典型的畸形發(fā)生在前臂和胸部。因于發(fā)生在腕部的骨軟骨瘤比肘部多，盡骨3/4的骨延長發(fā)生在其遠(yuǎn)端，橈骨4/5的骨延長發(fā)生在其近端，所以總是尺骨短于橈骨的畸形，即橈骨凸向外側(cè)和背側(cè)，手尺偏，偶有橈骨頭脫位。
多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、腫瘤科、骨外科科室進(jìn)行診斷及治療。
多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤如何診斷？嚴(yán)重程度怎么判斷？

多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤有三個特征：
①具有遺傳性
②骨縮短或畸形
③惡變成周圍型軟骨肉瘤的發(fā)生率高。應(yīng)與軟骨肉瘤，纖維肉瘤相鑒別軟骨肉瘤在x線照片上的顯影頗不一致。有時長骨的干骺端被腫瘤組織破壞而呈透明的假囊腫樣，囊內(nèi)散在少許鈣化點(diǎn)和骨化。有時瘤組織所產(chǎn)生的大量棉絮狀鈣化塊遮蔽著被破壞的骨缺損處，而形成致密的鈣化陰影。骨軟骨瘤的惡變起始于腫瘤的軟骨帽和其纖維包膜(參閱骨軟骨瘤)，軟骨細(xì)胞分裂和軟骨鈣化作用驟然增加，以致在x線照片上發(fā)現(xiàn)多量如棉絮狀不規(guī)則的鈣化點(diǎn)，散在于骨軟骨瘤遠(yuǎn)端周圍的軟組織腫塊中。放射樣的骨膜反應(yīng)性新骨增生則不多見，有時或可發(fā)現(xiàn)骨膜三角。當(dāng)軟骨瘤惡變時，骨內(nèi)的溶骨性陰影增大，鈣化點(diǎn)增多，聚集成堆。腫瘤組織有時穿透皮質(zhì)骨，在軟組織中發(fā)展并形成鈣化陰影。皮質(zhì)骨外可能發(fā)生日光放射樣骨膜新生骨反應(yīng)。
纖維肉瘤在個別病例中，顯示鈣化影。病變可能侵蝕其附近的骨骼。動脈造影，CT和MRI等檢查所顯示的特征與其他類型的大部分肉瘤相似。