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過(guò)敏性紫癜（anaphylactoid purpura），即Henoch-Schonlein紫癜（Henoch-Schonlein purpura），又稱自限性急性出血癥，是一種侵犯皮膚和其他器官細(xì)小動(dòng)脈和毛細(xì)血管的過(guò)敏性血管炎，發(fā)病原因可能是病原體感染、某些藥物作用、過(guò)敏等致使體內(nèi)形成IgA或IgG類循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于真皮上層毛細(xì)血管引起血管炎。主要表現(xiàn)為紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎損害，但血小板不減少。有認(rèn)為過(guò)敏性紫癜與變應(yīng)性皮膚血管炎屬于同一個(gè)譜系疾病。本病是兒童時(shí)期常見(jiàn)的一種血管炎，多發(fā)于學(xué)齡期兒童，常見(jiàn)發(fā)病年齡為7～14歲，1周歲以內(nèi)嬰兒少見(jiàn)。

過(guò)敏性紫癜如何診斷？嚴(yán)重程度怎么判斷？

　　過(guò)敏性紫癜的診斷檢查：

　　一、臨床表現(xiàn)

　　(1)發(fā)病前1～3周常有發(fā)熱、咽痛、上呼吸道感染以及全身不適癥狀。

　　(2)以雙下肢及臀部皮膚分批出現(xiàn)對(duì)稱分布、大小不等的紫紅色斑丘疹為主要表現(xiàn)，可有伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。

　　(3)病程中可有腸遭出血或腸套疊，表現(xiàn)出腹痛或其他相應(yīng)的癥狀。部分患者在病程中或紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，少數(shù)患者合并紫癜性腎炎。

　　二、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　實(shí)驗(yàn)室檢查的目的是排除其他疾病和評(píng)定臟器損害的程度。

　　1.血液系統(tǒng)

　　白細(xì)胞10—20×10^9/L，伴核左移。貧血常見(jiàn)。血小板計(jì)數(shù)正常，但也有血小板增多的報(bào)導(dǎo)。凝血檢查正常。75%患者血沉輕度升高，本病可有因子Ⅻ降低。

　　2.腎臟系統(tǒng)

　　尿常規(guī)示血尿、蛋白尿和管型。血清肌酐和尿素氮可能升高，也可以有電解質(zhì)改變和低蛋白血癥。嚴(yán)重腎炎和腎病綜合征患者應(yīng)做腎活檢。

　　3.免疫系統(tǒng)

　　IgA升高見(jiàn)于50%患者，幾個(gè)月后轉(zhuǎn)為正常。少數(shù)IgA型類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。

　　4.消化系統(tǒng)

　　便潛血陽(yáng)性。胃腸道造影示小腸主要是十二指腸和空腸異常，內(nèi)鏡示糜爛性胃炎和十二指腸炎，點(diǎn)狀、紅斑樣損害可能融合成紫癜樣損害。超聲可以診斷腸套疊。

　　三、診斷標(biāo)準(zhǔn)

　?、倏捎|及性紫癜;②發(fā)病年齡≤20歲;③腹部絞痛;④血尿;⑤活檢顯示小動(dòng)脈或小靜脈壁中性粒細(xì)胞浸潤(rùn);⑥無(wú)服藥史;符合3條或以上者診斷為過(guò)敏性紫癜。兒童只需要伴有血小板正常的可觸及性紫癜。

　　鑒別診斷：

　　1.特發(fā)性血小板減少性紫癜：出血點(diǎn)不高出皮膚，分布不對(duì)稱，血小板計(jì)數(shù)減少，患者全身出血傾向明顯。 為自身免疫性疾病，主要臨床特點(diǎn)是皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂試驗(yàn)陽(yáng)性，血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良。根據(jù)臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)不難鑒別。

　　2.敗血癥：腦膜炎雙球菌敗血癥引起的皮疹與紫癜相似，但敗血癥中毒癥狀重，白細(xì)胞明顯增高，刺破皮疹處涂片檢菌可為陽(yáng)性。

　　3.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：需與關(guān)節(jié)型紫癜進(jìn)行鑒別，兩者均有關(guān)節(jié)腫痛及低熱，隨著病情的發(fā)展，皮膚出現(xiàn)紫癜，則有助于鑒別。 關(guān)節(jié)損害以小關(guān)節(jié)為主，尤其是手近端指間關(guān)節(jié)，晚期出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形;皮膚損害表現(xiàn)為類風(fēng)濕結(jié)節(jié)及血管炎等;肺、心血管、神經(jīng)系統(tǒng)、骨、眼等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。

　　4.急腹癥：腹型紫癜常表現(xiàn)為腹痛， 常位于臍周或下腹部疼痛，位置不固定，壓痛輕，無(wú)腹肌緊張和反跳痛，可伴有嘔吐，部分可有黑便或血便。需與臨床上常見(jiàn)的急腹癥柑鑒別。紫癜的腹痛多為彌漫性，無(wú)反跳痛及肌緊張等腹膜刺激征，結(jié)合皮膚的紫癜表現(xiàn)，基本可以鑒別。 

　　5.單純皮膚型需與感染性紫癜、藥物性紫癜相鑒別，需除外其他疾病引起的血管炎、冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白紫癜、環(huán)形毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜、色素沉著性紫癜等。

　　6.腎型需與腎小球腎炎鑒別。

　　7過(guò)敏性血管炎(HV)：HV大多數(shù)成年發(fā)病，病前有服藥史;病情較輕，缺少嚴(yán)重的胃腸道和腎臟合并癥。

　　8伴系膜IgA沉積的腎炎：可見(jiàn)于IgA腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和肝硬化。IgA腎病主要局限于腎臟，幾乎無(wú)一例外地見(jiàn)于年輕成人，預(yù)后較差。系統(tǒng)性紅斑狼瘡和肝硬化還有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

　　四、組織病理學(xué)檢查

　　特點(diǎn)為細(xì)動(dòng)脈的白細(xì)胞破碎性血管炎，腎臟早期大多呈灶性或節(jié)段性損害。輕者有腎小球血管間質(zhì)和腎小球內(nèi)皮細(xì)胞輕度增生，腎小球囊膜上皮與腎小球粘連形成新月樣病變;重者腎小球毛細(xì)血管基底膜慢性、廣泛性增殖，新月樣病變顯著;腎小管萎縮或肥大，間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維化。腎臟和皮膚組織直接免疫熒光抗體檢查有IgA、IgG及補(bǔ)體沉積。腸道、心臟、支氣管、腎上腺皮質(zhì)和滑膜有血管炎和局灶性壞死。

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