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    16歲的茜茜（化名）最近一個星期反復(fù)出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心、嘔吐，去醫(yī)院檢查，腹部平片見到腸管脹氣；做了胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)多處胃黏膜充血水腫，胃內(nèi)有毛發(fā)與食糜組成的由粗變細(xì)馬尾樣的巨大毛發(fā)石；腸鏡檢查也發(fā)現(xiàn)腸腔內(nèi)散在較多毛發(fā)。

　　最終，醫(yī)生診斷茜茜有異食癖（指嬰兒和兒童在攝食過程中逐漸出現(xiàn)一種特殊癖好），而茜茜的這種胃毛發(fā)石就是罕見而特殊的類型“Rapunzel綜合征”。

　　Rapunzel綜合征為何得名

　　Rapunzel綜合征即毛石腸梗阻綜合征，患者多有精神病或異食癖而喜好咀嚼吞咽頭發(fā)、絲線類物，引起高位腸梗阻或幽門梗阻。此征根據(jù)格林童話中的同名主角命名。我們都知道，童話里長發(fā)姑娘拉龐澤爾（Rapunzel）用她那一頭美麗的秀發(fā)幫助王子爬上了她的高塔。本病極為罕見，早在1812年國外專家Jacob和Grimm首先報道1例少女患者，我國亦有報道。

　　該病由于頭發(fā)絲線類物這些長纖維的物質(zhì)吞入胃內(nèi)后，不能為機(jī)體所消化，而在胃蠕動的機(jī)械力作用下纏繞成團(tuán)，形成毛石，隨著胃內(nèi)容物向小腸推進(jìn)，毛石的尾端可經(jīng)幽門進(jìn)入空腸，因纖維樣物質(zhì)纏繞較緊，毛石難以繼續(xù)向前推進(jìn)時，而在胃和空腸上段逐漸增大，引起高位腸梗阻或幽門梗阻，毛石常壓迫小腸壁的系膜側(cè)，引起壞死甚至穿孔。偶爾，毛石尾端會延續(xù)至回腸或大腸。

   
    主要病因
    主要由于有異嗜癥或精神病者而好咀嚼吞咽頭發(fā)、絲線類物等長纖維物質(zhì)，這些物質(zhì)吞入胃后不能為機(jī)體所消化，在胃蠕動的作用下纏繞成團(tuán)形成毛石，隨著胃內(nèi)容物向小腸推進(jìn)，毛石的尾端可經(jīng)幽門進(jìn)入空腸，因其纏繞較緊難以繼續(xù)向前推進(jìn)時，在胃和空腸上段逐漸增大，引起高位腸梗阻或幽門梗阻，毛石常壓迫小腸壁的系膜側(cè)，引起壞死，甚至穿孔。

    需要做的檢查
    體格檢查
    醫(yī)生一般通過“視、聽、叩、觸”來進(jìn)行查體，包括觸診腹部了解是否有腹膜炎，觸摸是否有包塊等。

    CT檢查
    通過CT明確患者的胃內(nèi)是否存在不均質(zhì)的塊狀影或腫塊，存在毛石還可用于位置的確定。

    X線檢查
    判斷患者是否存在腸道梗阻的情況。

    上消化道內(nèi)鏡檢查
    通過內(nèi)鏡可直接觀察胃內(nèi)情況，明確胃內(nèi)有誤毛團(tuán)或毛石，胃潰瘍患者還可了解潰瘍的嚴(yán)重程度等

　　Rapunzel綜合征有何表現(xiàn)

　　此病患者多為女性，以青少年為多見，表現(xiàn)為上腹部疼痛、腹脹以及惡心、嘔吐。因毛石的活瓣作用，嘔吐量一般不大，嘔吐物中可含膽汁，但梗阻在幽門者則不含膽汁，少數(shù)可伴有腹瀉和消化道出血表現(xiàn)，體檢在上腹部?？蓲屑鞍鼔K。若因胃腸壁壞死引起穿孔者可有彌漫性腹炎的癥狀及體征。

　　Rapunzel綜合征如何治療

　　需手術(shù)治療，由于毛石比較長，一般取石常較困難，需多處切開，若有腸壞死時應(yīng)做腸切除。

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