什么是梨狀肌綜合征？【西安高尚醫(yī)學影像】
什么是梨狀肌綜合征？梨狀肌綜合征是因梨狀肌解剖變異、創(chuàng)傷、勞損等所導致的梨狀肌水腫、肥厚、變性、攣縮進而壓迫坐骨神經及其營養(yǎng)血管引起的一系列癥狀，稱為梨狀肌綜合征。本病曾被稱為“三聯(lián)征”和“Eagle-Barrett綜合征”，但以梨狀腹綜合征為常用，包括腹壁肌肉發(fā)育不全、不足或缺如，伴有大而無力的膀胱、擴張扭曲的輸尿管及雙側隱睪。Garlinger報道，約35000～50000個活產新生兒中有一例本病。偶見女性患兒表現(xiàn)為不完全性綜合征表現(xiàn)，如可有腹壁缺陷，但無伴隨的典型尿路異常。從定義上來講，完全的綜合征只能見于男性患兒。
梨狀肌綜合征有什么癥狀？
梨狀肌綜合征比較常見的癥狀有腰痛、肌肉萎縮、下肢放射痛。
臨床表現(xiàn)：
(1)患者以青壯年男性多見，常主訴下肢后外側疼痛不適、小腿后外側和足底麻木。疼痛在單側或雙側臂部，偶有引起腰痛者，且位置不很確切，疼痛向大腿后方，腿后外側放射，呈酸痛或脹痛，嚴重者劇痛如刀割樣。
(2)梨狀肌處有明顯壓痛，重壓時可引起下肢放射痛。
(3)患側臀部常有不同程度肌肉萎縮，梨狀肌走行部位?？捎|到條索狀硬化肌束，
(4)直腿抬高試驗呈現(xiàn)陽性。直腿抬高在60°以內時疼痛明顯，超過60°以后疼痛反而減輕。
(5)患肢小腿外側及足外緣等部位有麻木感或感覺遲鈍等表現(xiàn)。
梨狀肌綜合征患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、骨外科、普外科科室進行診斷及治療。
梨狀肌綜合征如何診斷？
1.最初的診斷與評估：由于特征性的外觀，本綜合征的診斷多無爭議。但需急診處理的是心肺方面而非泌尿系統(tǒng)的情況。如肺發(fā)育不良、縱隔氣腫、氣胸、心臟畸形等。待穩(wěn)定后可行體格及超聲檢查，以明確腎體積、擴張的上尿路、能否排尿及有無臍尿管開放，此時骨科檢查也不可忽視。如果患兒狀況穩(wěn)定，血肌酐水平，正常，可行核素腎掃描和分泌性造影檢查。需注意的是，除非影響即刻治療的方案選擇，一般不行器械檢查，以防導致感染。外科治療的指征為感染和腎功能損害。如無此指征，可暫監(jiān)測呼吸功能2～3個月，在此期間可進行較全面的泌尿系評估。
2.診斷：
2.1.產前診斷：通過具有提示意義的輸尿管擴張、增大的膀胱及松弛的腹壁，超聲最早可于胎兒20周齡時得到診斷。但在臨床實踐中，很難與原發(fā)性膀胱輸尿管反流、后尿道瓣膜相鑒別。
2.2.新生兒期：本征的嚴重程度差別很大，基于簡明和實用的原則將其分為三型。
I型：患兒有嚴重的腎發(fā)育異常并有肺發(fā)育不全，部分患兒有臍尿管開放和完全性尿道梗阻，更嚴重的可導致死產，血肌酐水平出生時正常，如存活將逐漸增高。少數(shù)患兒有存活可能則應行膀胱造瘺引流尿液。
?、蛐停壕哂行律鷥浩诖婊畹目赡苄?，合并廣泛、嚴重的尿路擴張和腎積水。可以有腎發(fā)育不全，但為單側或較I型為輕?？梢曰虿荒芘拍颉?/FONT>
?、笮停罕拘筒∽兿鄬^輕或具有不完全性綜合征的表現(xiàn)。合并尿路病變，但腎實質結構、腎功能良好，尿液淤滯不明顯;一般認為，該型患者較少需要接受尿路重建術，但可以表現(xiàn)后續(xù)的進展性上尿路損害，易于發(fā)生尿路感染時尤其明顯。
2.3.兒童期和青少年期：慢性腎盂腎炎和梗阻是導致腎功能喪失的主要因素。即便采取積極措施，仍會有約l/3的患者于此期發(fā)生腎功能不全，為保持正常發(fā)育，可行腎移植術;腎功能正常者多可正常發(fā)育并可出現(xiàn)第二性征。
2.4.女性梨狀腹綜合征：盡管報道本綜合征有3%的女性患者，從嚴格意義上講，完全的綜合征只能發(fā)生于男性。女性患者投有尿道異常，其缺陷包括腹壁、膀胱和上尿路。相當一部分女性患者具有正常的上尿路。
2.5.不完全性綜合征對：男性患兒，極少數(shù)可具有典型的腹壁缺陷但尿路正常;相反的情況相對多見一些，即具有正?；蛳鄬φ５母贡谕瑫r有很多或全部尿路異常，如腎臟形態(tài)異常和擴張、扭曲的輸尿管等。
3.鑒別診斷：梨狀肌綜合征可由病史、體征、檢查確診，有時應與下列疾病鑒別。
3.1.腰椎間盤突出癥：典型癥狀為坐骨神經根性放射性疼痛和體征與神經根受壓平面相一致。腰痛明顯，病史反復發(fā)作，臥床休息后癥狀多能緩解。檢查患者科技腰板、脊柱側彎等畸形姿態(tài)，腰椎棘旁壓痛向下肢放射。直腿抬高試驗和加強試驗陽性。X線片、CT、MRI等檢查均有陽性發(fā)現(xiàn)。
3.2.馬尾腫瘤：疼痛劇烈，腰部明顯。大小便功能障礙出現(xiàn)較早。疼痛特點為休息加重，活動后稍有緩解，癥狀雙下肢出現(xiàn)較多。影像學檢查(如椎管造影、CT、MR1)即可確診。
3.3.坐骨神經盆腔出口狹窄癥：有時表現(xiàn)與本病相似不易鑒別，但如能仔細檢查二者多能區(qū)別分開。坐骨神經盆腔出口狹窄癥是坐骨神經經過骨盆時，由于各種原因引起骨盆坐骨神經走行局部組織粘連、靜脈淤血擴張和水腫等病理改變，造成出口局部狹窄壓迫坐骨神經所出現(xiàn)的一系列癥狀。疼痛性質，梨狀肌綜合征為神經干性痛，盆腔出口狹窄癥則為神經叢性痛。梨狀肌緊張的下肢外旋試驗，梨狀肌綜合征為陽性，在盆腔出口狹窄癥表現(xiàn)陰性。
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